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王超 主任醫(yī)師 副教授 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 感染內(nèi)科
卟啉病主要分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和遲發(fā)性卟啉病，是一種卟啉代謝障礙性疾病，不具備傳染性。此病為先天性遺傳疾病常見于幼兒，后天性卟啉病常見于成年男性患者，患者發(fā)病后主要表現(xiàn)為光敏感和消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。
一、卟啉病的病因
1、卟啉病常見類型是由于患者的尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆積導(dǎo)致的遲發(fā)性卟啉病，屬于后天性卟啉病。多發(fā)于有肝病史或飲酒史的男性患者，皮疹夏重冬輕。
2、先天性的卟啉病是由于染色體遺傳性而導(dǎo)致的病發(fā)，患者出現(xiàn)亞鐵螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而出現(xiàn)紅細(xì)胞生成性卟啉病。多發(fā)于三到五歲的兒童，部分患者會在青春期時起病。
二、卟啉病的臨床表現(xiàn)
1、遲發(fā)性卟啉病患者主要表現(xiàn)為光敏感，曝光部位出現(xiàn)水皰，會伴有糜爛、潰瘍等皮膚癥狀。水泡愈后遺留瘢痕，皮膚出現(xiàn)色素沉著或色素減退的癥狀。皮膚脆性增加，輕微刮蹭可導(dǎo)致患者的創(chuàng)面出現(xiàn)糜爛?？谇火つ霈F(xiàn)紅色斑點(diǎn)，牙呈棕紅色，患者的皮膚癥狀表現(xiàn)為夏重冬輕，
2、紅細(xì)胞生成性卟啉病患者主要表現(xiàn)為光不耐受，日曬后曝光部位出現(xiàn)疼痛和灼燒感燒灼感，出現(xiàn)紅斑并伴有水腫?；颊邥霈F(xiàn)皮疹反復(fù)發(fā)作，面部出現(xiàn)飽經(jīng)風(fēng)霜樣改變，曝光部位會出現(xiàn)線狀萎縮性瘢痕。嚴(yán)重者會伴有肝病，皮疹無法治愈終生反復(fù)發(fā)作。
三、卟啉病的治療
首先，消除可能導(dǎo)致患者發(fā)病的因素，如忌酒、停用可能加重病情的藥物?；颊弑M量避免曝光皮膚做好防曬，必要時可使用遮光劑。遲發(fā)性卟啉病患者可口服羥氯喹等藥物治療，病情較為嚴(yán)重者也可采用放血療法。紅細(xì)胞生成性卟啉病患者可口服β胡蘿卜素增強(qiáng)患者對光的耐受度，也可嘗試照射窄波紫外線，提高對光的耐受。
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