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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
蠶豆病指的是人體的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥的一種類型，主要表現(xiàn)為人體進(jìn)食蠶豆以后引起溶血性的貧血。溶血具體的機制也不明確，且在同一地區(qū)G6PD缺乏的患者只有少數(shù)人發(fā)生疾病。G6PD缺乏具有遺傳性，百分之四十以上的患病的人群都存在家族史。蠶豆病常常發(fā)生在初夏蠶豆成熟的季節(jié)。大部分病例是由于食用新鮮的蠶豆而引發(fā)疾病。
蠶豆病的病因
1、已知的病因主要是存在遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，由于G6PD的缺陷不能為人體提供足夠的還原型輔酶Ⅱ來維持還原型谷胱甘肽的還原性，當(dāng)遇到某些因子或蠶豆后便會誘發(fā)人體的紅細(xì)胞膜被氧化，引起溶血反應(yīng)的發(fā)生。G6PD具有保護(hù)人體正常的紅細(xì)胞受到氧化破壞的作用，新鮮的蠶豆就是較強的氧化劑，當(dāng)G6PD缺乏的時候人體的紅細(xì)胞就會被破壞進(jìn)而導(dǎo)致蠶豆病的產(chǎn)生。
2、伴性不完全顯性的遺傳或伴性隱性的遺傳，即突變的基因位于X染色體上。蠶豆中可以提出多種活性的物質(zhì)，例如蠶豆異脲咪、多巴糖苷、多巴、蠶豆嘧啶、嘧啶核苷等，這些可能和誘發(fā)蠶豆病有關(guān)。
蠶豆病的預(yù)防
1、蠶豆病具有遺傳性，因此三歲以下的兒童，在第一次食用蠶豆的時候需要謹(jǐn)慎，如果發(fā)現(xiàn)兒童食用蠶豆后出現(xiàn)尿色加深、皮膚發(fā)黃、腹痛低熱等癥狀的時候，需要及時到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行治療。
2、如果是患有“蠶豆病”病史的患者，不僅需要禁食蠶豆和蠶豆的其制品（例如豆瓣醬、粉絲等），還要防止接觸到磺胺類藥物、龍膽紫、樟腦丸、蠶豆花粉等，此類物質(zhì)都含有氧化劑。同時如果衣柜中的衣物放置樟腦丸，在穿衣前需要對其進(jìn)行充分的曝曬，樟腦丸中萘的成分也會引起溶血的發(fā)生。
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蠶豆病禁忌
蠶豆病在生活中可能是比較少見的一種疾病，多數(shù)是因為患者食用蠶豆之后發(fā)病，而且蠶豆病還會遺傳，因此若是家族中當(dāng)蠶豆病病史的，就不要吃蠶豆了。蠶豆病多發(fā)于男性，蠶豆病會給患者帶來很大的影響，所以患者在生活... 詳細(xì)»
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蠶豆病的飲食
蠶豆病是由于食用蠶豆觸發(fā)的急性溶血性貧血，該類疾病是由于人體內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶所導(dǎo)致的一類疾病，屬于比較常見的一種先天性遺傳病，一般男童屬于多發(fā)人群，該類疾病有著非常典型的家族史，發(fā)病以后常... 詳細(xì)»
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蠶豆病的危害
蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一個類型，表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后引起溶血性貧血。蠶豆病溶血具體機制不明，蠶豆病的發(fā)病具有偶然性，且也不是每次進(jìn)食蠶豆都會發(fā)病。黃疸為蠶豆病的常見癥狀，是由于膽紅素代謝障... 詳細(xì)»
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