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什么是右脛骨朗格漢斯細(xì)胞增生癥

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,是原因未明的單克隆CD1a組織細(xì)胞增生性疾病。根據(jù)病變受累的器官給疾病分級,共四級。LCH的治療必須個(gè)體化,單系統(tǒng)的病灶可以采取局部放療、局部手術(shù)等方法,系統(tǒng)性的朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,要首選皮質(zhì)激素、依托泊苷和長春新堿等藥物治療。對于難治性的患者可行造血干細(xì)胞移植。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥能活多久

1、患者如果出現(xiàn)了肺部朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,具體存活的時(shí)間,應(yīng)該根據(jù)這種病變的損害程度來決定。

2、如果患者肺功能損害比較輕,僅僅表現(xiàn)為干咳、氣短,考慮存活時(shí)間也比較長,一般在1年到2年左右。

3、但是如果患者除了上述癥狀以外,已經(jīng)合并有多尿、多飲、皮疹、肝脾、淋巴結(jié)腫大等多器官的損害,考慮存活時(shí)間也比較短,一般在1個(gè)月左右。

朗格漢斯細(xì)胞組織增生癥有什么表現(xiàn)

1、急性播散性郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥損害廣泛,多臟器受累,全身癥狀加重。

2、嬰兒期發(fā)病,常發(fā)生皮膚損害,是本病的首發(fā)癥狀,典型皮損為小兒半透明丘疹,皮損廣泛而密集。

3、對于慢性播散性郎漢斯細(xì)胞組織增生癥,典型的系統(tǒng)性癥狀是尿崩癥、凸眼還有骨損害,但其中任何一個(gè)或全部癥狀視情況而定。

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