骨髓增生綜合癥又稱骨髓增生異常綜合征,它是一組異質(zhì)性獲得性克隆性疾病?;镜募膊∈强寺⌒栽煅杉?xì)胞和祖細(xì)胞發(fā)育不良,導(dǎo)致無(wú)效造血和惡性轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)增加。骨髓造血細(xì)胞數(shù)量增加或正常,但形態(tài)改變異常,外周血細(xì)胞均明顯減少,而且患急性髓細(xì)胞白血病的風(fēng)險(xiǎn)很高。骨髓增生綜合癥的臨床表現(xiàn)類型有哪些?以下具體來(lái)了解幾種常見(jiàn)的骨髓增生綜合癥的臨床表現(xiàn)類型。
骨髓增生綜合癥的臨床表現(xiàn)類型
1、5q綜合征:患者5號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失,無(wú)其他染色體異常,發(fā)生在老年婦女中,臨床表現(xiàn)為難治性巨細(xì)胞性貧血,除偶爾輸血外,長(zhǎng)期臨床病情穩(wěn)定,很少進(jìn)入急性白血病。50%的患者脾臟大,血小板正?;蚺紶栐龆?,骨髓中最突出的表現(xiàn)是存在低葉或無(wú)葉的巨核細(xì)胞,常伴有中度病理性造血,但造血粒細(xì)胞正常。
2、單體7綜合征:7號(hào)染色體為單體,多見(jiàn)于化療前患者。單體7很少單獨(dú)出現(xiàn),通常與其他染色體畸變有關(guān)。孤立單體7染色體畸變?cè)趦和谐R?jiàn),可出現(xiàn)不同的FAB亞型分類,多數(shù)肝脾腫大,貧血及白細(xì)胞和血小板不同程度減少,25%的單核細(xì)胞增多癥患者,主要是中性粒細(xì)胞表面糖蛋白、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞趨化功能減退,經(jīng)常容易感染。單體7是一個(gè)不良的預(yù)后指標(biāo),有些患者可能發(fā)展成急性白血病。
3、5q綜合征:5號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失(5q~)是MDS常見(jiàn)的細(xì)胞遺傳學(xué)異常之一,在MDS的所有亞型中均有表現(xiàn)。5q~有兩種情況:一種是單一的5q~即5q~是唯一的核型異常;另一種是復(fù)雜的5q~,這意味著除了5q~還有其他染色體異常。由于5q~RA和RARS有其特殊的臨床表現(xiàn)和預(yù)后,MDS中的5q~syndrome就是指這種情況。
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李方方 開(kāi)封市中心醫(yī)... 血液內(nèi)科
骨髓增生綜合癥是什么
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骨髓增生異常綜合癥
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骨髓增生異常綜合癥能治好嗎
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骨髓異常綜合癥
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骨髓增生綜合癥怎么治療
骨髓增生綜合征簡(jiǎn)稱MDS。MDS是一種后天的臨床綜合征,臨床表現(xiàn)多種多樣,但主要都是由于造血干細(xì)胞的發(fā)育異常引起的,也是克隆性造血惡性疾病的一種。病因和白血病相同,目前并不是非常清楚??赡芘c電離輻射、... 詳細(xì)»
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骨髓增生異常綜合癥的癥狀
骨髓是人體內(nèi)重要的造血組織,存在于骨松質(zhì)腔隙和長(zhǎng)骨骨髓腔內(nèi),由多種類型的網(wǎng)狀結(jié)締組織和細(xì)胞構(gòu)成。骨髓是一種柔軟且富有血液的組織,按照不同的結(jié)構(gòu)可以分為紅骨髓和黃骨髓兩大類型。然而在多方因素的影響下可能... 詳細(xì)»
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骨髓異常增生綜合癥的治療方法
骨髓異常增生綜合癥的治療主要是在醫(yī)生對(duì)患者進(jìn)行預(yù)后分級(jí)后,制定患者個(gè)人的治療方案,如果當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重的感染等情況導(dǎo)致的突發(fā)生命體征危急時(shí),要盡快的到急診科就診,治療的方法是以支持治療為主,在出血癥狀時(shí)... 詳細(xì)»