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骨髓增生綜合癥的臨床表現(xiàn)類型

骨髓增生綜合癥又稱骨髓增生異常綜合征,它是一組異質(zhì)性獲得性克隆性疾病?;镜募膊∈强寺⌒栽煅杉?xì)胞和祖細(xì)胞發(fā)育不良,導(dǎo)致無(wú)效造血和惡性轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)增加。骨髓造血細(xì)胞數(shù)量增加或正常,但形態(tài)改變異常,外周血細(xì)胞均明顯減少,而且患急性髓細(xì)胞白血病的風(fēng)險(xiǎn)很高。骨髓增生綜合癥的臨床表現(xiàn)類型有哪些?以下具體來(lái)了解幾種常見(jiàn)的骨髓增生綜合癥的臨床表現(xiàn)類型。

骨髓增生綜合癥的臨床表現(xiàn)類型

1、5q綜合征:患者5號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失,無(wú)其他染色體異常,發(fā)生在老年婦女中,臨床表現(xiàn)為難治性巨細(xì)胞性貧血,除偶爾輸血外,長(zhǎng)期臨床病情穩(wěn)定,很少進(jìn)入急性白血病。50%的患者脾臟大,血小板正?;蚺紶栐龆?,骨髓中最突出的表現(xiàn)是存在低葉或無(wú)葉的巨核細(xì)胞,常伴有中度病理性造血,但造血粒細(xì)胞正常。

2、單體7綜合征:7號(hào)染色體為單體,多見(jiàn)于化療前患者。單體7很少單獨(dú)出現(xiàn),通常與其他染色體畸變有關(guān)。孤立單體7染色體畸變?cè)趦和谐R?jiàn),可出現(xiàn)不同的FAB亞型分類,多數(shù)肝脾腫大,貧血及白細(xì)胞和血小板不同程度減少,25%的單核細(xì)胞增多癥患者,主要是中性粒細(xì)胞表面糖蛋白、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞趨化功能減退,經(jīng)常容易感染。單體7是一個(gè)不良的預(yù)后指標(biāo),有些患者可能發(fā)展成急性白血病。

3、5q綜合征:5號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失(5q~)是MDS常見(jiàn)的細(xì)胞遺傳學(xué)異常之一,在MDS的所有亞型中均有表現(xiàn)。5q~有兩種情況:一種是單一的5q~即5q~是唯一的核型異常;另一種是復(fù)雜的5q~,這意味著除了5q~還有其他染色體異常。由于5q~RA和RARS有其特殊的臨床表現(xiàn)和預(yù)后,MDS中的5q~syndrome就是指這種情況。

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