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汪治國 副主任醫(yī)師 咸寧市中心醫(yī)院 皮膚性病科
色素性干皮癥發(fā)病率為1:250000，特點是在紫外線照射之后DNA受到損傷而不能修復，患者對日光高度敏感，同時可有畏光的現象。在光暴露的部位，皮膚可出現萎縮，并可見大量的雀斑樣色素加深斑，嚴重時可以癌變，可以累及多系統(tǒng)，比如神經系統(tǒng)，還有眼睛等病變。在臨床上一般是因為父母的近親結婚，孩子在出生的時候皮膚可以是正常的，在出生6個月到3歲的時候發(fā)病，大多數在20歲前疾病進入腫瘤期。
色素性干皮癥怎么治療
1、預防光的輻射。有些嬰兒出現這種病癥是因為急性光損害，在強烈的日光照射下導致皮膚受損，并且伴隨水泡和持久性紅斑。所以需要注意小孩生活保養(yǎng)，剛出生的小孩千萬防止日光的輻射。
2、注意眼部衛(wèi)生，患者出現著色性干皮病時，因為眼部的損害，常常表現出畏光、角膜炎、眼角渾濁等病癥，所以在生活中需要注意眼部衛(wèi)生、眼部護理，注意保護眼睛的清潔。
3、保持良好的心理狀態(tài)，需要在生活上有所調節(jié)，注意保持健康的心理狀態(tài)。
什么是色素性干皮癥
1、色素性干皮癥為一種少見的常染色體隱性遺傳病。其特征為“DNA切除修復系統(tǒng)”的功能缺損或降低，不能有效清除紫外線所致的嘧啶二聚體。
2、臨床表現為曝光部位出現皮炎，色素異常改變，皮膚過早老化以及繼發(fā)皮膚腫瘤?；颊叱０橛醒酆蜕窠浵到y(tǒng)的癥狀。
3、可見于各種族人群，以日本人和中東人患病率最高。
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