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周琪 主治醫(yī)師 馬鞍山市人民醫(yī)院 腎內(nèi)科
多囊腎，又被稱為Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、多囊病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征以及腎臟良性多房性囊瘤。或許很多人不了解這種病，甚至沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)。其實(shí)，多囊腎在臨床上并不少見(jiàn)，它是一種遺傳性腎病，約占末期腎功能不全總量的5~10%。多囊腎，其實(shí)也就是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個(gè)囊腫的情況，發(fā)病具有家族聚集性，男女都有可能發(fā)病。
可以按照遺傳方式，將多囊腎分為兩種類型，一是常染色體隱性遺傳型，發(fā)病于嬰兒期，因此又被稱為嬰兒型多囊腎，在臨床上比較少見(jiàn)；另一是常染色體顯性遺傳型，這種類型一般到成年才出現(xiàn)癥狀，也被稱為成年型多囊腎，通常在青少年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，但在任何年齡都有可能發(fā)病。
隨著年齡的增長(zhǎng)，多囊腎的囊腫也會(huì)逐漸增大，最早表現(xiàn)為腰部疼痛，血壓升高，腎臟的B超檢查結(jié)果出現(xiàn)異常。如果不及時(shí)控制，腎囊腫就會(huì)繼續(xù)增大，可能會(huì)壓迫到周圍腎功能單位，造成其損傷。除此之外，還會(huì)導(dǎo)致腎臟出現(xiàn)纖維化，早期的表現(xiàn)是小便化驗(yàn)中出現(xiàn)血細(xì)胞和蛋白。如果腎臟纖維化沒(méi)有得到有效阻止，患者就可能出現(xiàn)血肌酐升高或腎小球?yàn)V過(guò)率下降的情況，最終會(huì)發(fā)展為終末期腎功能衰竭。
所以說(shuō)，多囊腎對(duì)人體的危害還是比較大的，一旦確診，要進(jìn)行及時(shí)有效的治療。那么，多囊腎有什么典型癥狀呢？
1、腎區(qū)疼痛?；颊咄ǔ?huì)覺(jué)得腰背部有壓迫感，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)鈍痛或劇痛，還有可能表現(xiàn)為腹痛。疼痛可能會(huì)因?yàn)轶w力活動(dòng)、久坐或者是行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)而加劇，如果及時(shí)臥床休息，可以得到緩解。腎內(nèi)出血、感染以及結(jié)石移動(dòng)，也有可能導(dǎo)致突發(fā)劇痛。
2、腎腫大。兩側(cè)的腎病變進(jìn)展不對(duì)稱，腎的大小有差異，到了晚期，兩個(gè)腎可能占滿整個(gè)腹腔，腎的表面會(huì)不有很多囊腫，導(dǎo)致腎表面凹凸不平，質(zhì)地較硬，腎形也不規(guī)則。
3、血尿。約半數(shù)的患者呈鏡下血尿，可能有發(fā)作性肉眼血尿，這是囊腫壁血管破裂所導(dǎo)致的。出現(xiàn)血尿的同時(shí)，經(jīng)常還伴有白細(xì)胞尿和蛋白尿，尿蛋白的量比較少。腎內(nèi)感染時(shí)，膿尿明顯，血尿會(huì)加重，患者出現(xiàn)腰痛，而且伴隨著發(fā)熱的情況。
4、腎功能不全。有些患者在青少年時(shí)期就出現(xiàn)了腎衰竭，這是比較少見(jiàn)的，一般在40歲之前很少會(huì)有腎功能減退，還有個(gè)別患者到了80歲仍能保持腎臟功能。
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多囊腎又稱珀?duì)柭C合征、先天性多囊腎病、雙側(cè)腎發(fā)育不良綜合征、良性多房多囊瘤及多囊病。多囊腎分常染色體隱性多囊腎和常染色體顯性多囊腎兩種，常染色體隱性多囊腎臨床少見(jiàn)，常染色體顯性多囊腎常見(jiàn)于中青年，也... 詳細(xì)»
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治療多囊腎的方法
多囊腎又名Perlmann綜合征、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、先天性腎囊腫瘤病等，多囊腎有兩種類型，主要在嬰兒期發(fā)病的是常染色體隱性遺傳多囊腎，臨床較為罕見(jiàn)；常染色體顯性遺傳多囊腎主要出現(xiàn)在青中年時(shí)期，但任... 詳細(xì)»
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多囊腎一般由先天性因素所導(dǎo)致，也有一部分是由于后天因素所導(dǎo)致的，多囊腎一般呈現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，因?yàn)榛虻娜毕輰?dǎo)致細(xì)胞生長(zhǎng)異常所導(dǎo)致的，后天導(dǎo)致多囊腎產(chǎn)生的原因通常有毒素、過(guò)度勞累、基因突變非遺傳、... 詳細(xì)»
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多囊腎的保健護(hù)理
多囊腎是指先天性腎囊腫瘤病和雙側(cè)生發(fā)育不全等疾病的綜合征，目前確切的病因還尚不清楚，大多數(shù)是由于基因有所缺失導(dǎo)致的，通常是發(fā)病在嬰兒時(shí)期，多囊腎也是一種遺傳性的疾病，一般出生就有囊腫，只是囊腫比較小，... 詳細(xì)»
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多囊腎的飲食禁忌要求
多囊腎，目前認(rèn)為是染色體的遺傳疾病。如果有人患有多囊腎，一般家族中也會(huì)有其他人患有多囊腎。目前多囊腎的飲食，主要是建議低鹽低脂飲食，不要吃太油膩、太辛辣刺激的食物。如果多囊腎到后期有腎功能不全，那么就... 詳細(xì)»
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