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楊鐵生 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
典型的狼瘡細(xì)胞為多核白細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)吞噬了一個至數(shù)個均勻的、已失去核致密結(jié)構(gòu)的圓形或橢圓形均勻體這種多核白細(xì)胞具有吞噬功能,多為中性粒細(xì)胞。中性粒細(xì)胞吞噬均勻體后脹大,形成大而圓的狼瘡細(xì)胞,其細(xì)胞核常吞噬的均勻體擠到一邊。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血液中??蓹z出狼瘡細(xì)胞,而10%~20%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病等風(fēng)濕病患者中也可出現(xiàn)狼瘡細(xì)胞檢查陽性結(jié)果,因此狼瘡細(xì)胞檢查并不具備特異性。
一、狼瘡細(xì)胞形成過程
狼瘡細(xì)胞最初是1948年Hargraves在骨髓中發(fā)現(xiàn),而后在1949年Haserick的研究證實(shí)了外周血中也存在狼瘡細(xì)胞。在1954年miecher發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡細(xì)胞因子是一種抗核因子,屬于γ球蛋白。目前對于狼瘡細(xì)胞的形成因素已經(jīng)研究的很透徹了。狼瘡細(xì)胞的形成需要4大因素,分別是:
1、狼瘡細(xì)胞因子:廣泛存在于骨髓、外周血、皰液、腦脊液以及心包、胸腔和腹腔積液中,屬于抗核蛋白抗體的一種,其相應(yīng)抗原為細(xì)胞核中的脫氧核糖核酸-組蛋白復(fù)合物;
2、死亡或受損傷的細(xì)胞核:可以是動物或人體中各個器官的細(xì)胞核,無種屬和器官特異性,這些死亡或受損的細(xì)胞核均可以與狼瘡細(xì)胞因子發(fā)生作用;
3、吞噬細(xì)胞:活躍的、具有吞噬能力的多核白細(xì)胞,一般為中性粒細(xì)胞,起吞噬圓形均勻體的作用,而后形成狼瘡細(xì)胞;
4、補(bǔ)體:中性粒細(xì)胞在吞噬復(fù)合體是需要補(bǔ)體的輔助。
總的來說,就是狼瘡細(xì)胞因子與死亡或受損傷的細(xì)胞核發(fā)生作用,使細(xì)胞核DNA解聚,其正常的染色質(zhì)結(jié)構(gòu)喪失,胞核脹大,核膜溶解,形成無結(jié)構(gòu)的均勻體,被稱為"勻圓體"細(xì)胞膜破裂。而后勻圓體進(jìn)入血液中,被機(jī)體認(rèn)定為異己物,吞噬細(xì)胞聞風(fēng)而立,聚集起來進(jìn)行吞噬清除,由此形成了一個個細(xì)胞簇,成花瓣形。隨后勻圓體被具有吞噬功能的中性粒細(xì)胞所吞噬,就此形成所謂的狼瘡細(xì)胞。補(bǔ)體參與狼瘡細(xì)胞的形成過程,在吞噬期間起促進(jìn)吞噬的作用。
狼瘡細(xì)胞可見于外周血和骨髓中,檢查時一般都需要反復(fù)多次的鏡檢才能在患者的血液中找到它的蹤跡。對于百分之七十到九十的活動性系統(tǒng)系紅斑狼瘡患者,其狼瘡細(xì)胞檢查的陽性結(jié)果,可作為確診依據(jù)。但是由于狼瘡細(xì)胞也可見于如硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎等疾病,以及藥物如普魯卡因酰胺、肼酞嗪等也可引起狼瘡細(xì)胞檢查陽性結(jié)果,狼瘡細(xì)胞檢查的陽性結(jié)果并不具有特異性,因此系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷還需結(jié)合其他的檢查結(jié)果。
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