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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
真性紅細(xì)胞增多癥,又被稱為PV,是一種臨床癥狀為出血和血栓的克隆性慢性骨髓增殖性疾病,主要跟造血干細(xì)胞有關(guān)。真性紅細(xì)胞增多癥的治療原則是幫助體內(nèi)血容量和紅細(xì)胞容量恢復(fù)正常,克制骨髓的造血功能的發(fā)展。主要分為五種手段,分別是:①靜脈放血;②化療;③放射性核素治療;④對(duì)癥治療;⑤α干擾素治療。
一.靜脈放血
靜脈放血可以幫助患者在短時(shí)間之內(nèi)血容量下降到正常水平,減輕患者的癥狀以此來(lái)減少出血傾向和血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。由于這種治療手段比較簡(jiǎn)單而且方便,通常屬于最先采用的治療方法。如果是較為年輕的患者人群,沒(méi)有血栓形成的情況下通常都會(huì)采用單獨(dú)的放血治療。進(jìn)行一次放血的療效可以維持近一個(gè)月以上,但是要注意的是放血之后患者可能出現(xiàn)缺鐵的傾向,這是因?yàn)榉叛磸?fù)可能會(huì)導(dǎo)致患者鐵元素六十,另外紅細(xì)胞和血小板也會(huì)有反跳性增高的可能。如果是老年人群或者有心血管疾病的患者人群,采用放血手段就應(yīng)該多加謹(jǐn)慎,可以保持一定的間隔期。
二.化療:羥基脲,烷化劑,三尖杉酯堿等都是常用的化療用品。
三.放射性核素治療:
該種治療方法能幫助患者在兩個(gè)月后紅細(xì)胞數(shù)開始減少,到四個(gè)月之后就能接近正常,幫助患者緩解癥狀,對(duì)大多數(shù)的患者都是有療效的。對(duì)于三個(gè)月后仍沒(méi)有得到病情緩解的,可以再一次進(jìn)行放射性核素治療。但是值得注意的是該種手段有導(dǎo)致患者惡化成為白血病的風(fēng)險(xiǎn),所以也導(dǎo)致近年來(lái)已經(jīng)很少采用這種手段。
四.對(duì)癥治療:
1.繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎:通過(guò)服用消炎藥,嘌呤醇進(jìn)行治療
2.瘙癢:通過(guò)口服西米替丁等藥物治療
3.缺血癥狀:對(duì)于出現(xiàn)缺血表現(xiàn)的患者可以在短期內(nèi)服用能幫助抗血小板聚集的藥物,例如阿司匹林等。
五.α干擾素治療
由于干擾素在一定程度上有抑制細(xì)胞增殖的作用,所以也對(duì)干擾素進(jìn)行了采用,在近年來(lái)開始逐漸把干擾素來(lái)用于治療真性紅細(xì)胞增多癥。通過(guò)皮下注射治療三個(gè)月后,患者可以發(fā)現(xiàn)脾臟逐漸縮小,這種治療手段對(duì)病癥的緩解率可以達(dá)到80%。
就目前醫(yī)學(xué)研究水平而言,真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)生可能和電離輻射或者病毒等其他因素有關(guān),而且真性紅細(xì)胞增多癥有著遺傳易感性的特征。
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