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李方方 主治醫(yī)師 開(kāi)封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
華氏巨球蛋白血癥是一種病因不明的疾病。該病患者由于骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞無(wú)序大量增殖，并分泌單克隆性的高濃度的免疫球蛋白，主要是IgM型免疫球蛋白，導(dǎo)致出現(xiàn)了一系列癥狀，其中絕大部分會(huì)出現(xiàn)高粘滯血癥的癥狀。
臨床表現(xiàn)主要由血清單克隆IgM增高及腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)所致。早期癥狀通常不明顯且無(wú)特異性，最常見(jiàn)的是疲乏、厭食及體重下降。在疾病進(jìn)展前數(shù)年就可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及周圍神經(jīng)癥狀。少數(shù)患者以肝脾、淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。紫癜常與冷球蛋白血癥有關(guān)，少數(shù)與輕鏈淀粉樣變性有關(guān)。
血清單克隆IgM增高可引起下列臨床表現(xiàn)：
1、單克隆IgM本身的黏滯性可引起高黏滯綜合征，臨床表現(xiàn)為疲乏頭痛、視力模糊、黏膜出血傾向和意識(shí)障礙以至昏迷。
2、單克隆IgM低溫狀態(tài)下沉淀可導(dǎo)致Ⅰ型冷球蛋白血癥，臨床表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、手足發(fā)紺、皮膚壞死、潰瘍、紫癜和寒冷性蕁麻疹。
3、單克隆IgM與多種凝血因子形成復(fù)合體，影響凝血因子功能，IgM覆蓋血小板表面，影響血小板功能及高黏滯血癥損傷微血管等因素，可引起出血傾向，可有瘀斑紫癜、黏膜出血和腦出血（少見(jiàn)）。
4、單克隆IgM可引起多種神經(jīng)病變，因IgM可與髓鞘磷脂相關(guān)糖蛋白（MAG）結(jié)合引起。主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病，引起四肢對(duì)稱性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，也可引起單神經(jīng)?。ù棺慊虼雇螅┘熬窒扌灾袠猩窠?jīng)系統(tǒng)損害。
5、單克隆IgM還可與紅細(xì)胞抗原反應(yīng)引發(fā)自身免疫性溶血性貧血，冷凝集溶血性貧血，臨床表現(xiàn)為輕度、慢性溶血性貧血，遇冷加重伴雷諾現(xiàn)象，手足發(fā)紺及網(wǎng)狀青斑。
6、單克隆IgM在組織內(nèi)沉積可引發(fā)以下病變：?jiǎn)慰寺gM在皮膚、消化道和腎內(nèi)的非結(jié)晶物聚集可引起特異性器官功能障礙，主要表現(xiàn)有皮損（大皰性皮膚病、四肢丘疹）、消化道癥狀（腹瀉、吸收不良、出血）和腎臟表現(xiàn)（輕度、可逆性蛋白尿，腎功能損害）；淀粉樣纖維（輕鏈）沉積可引起輕鏈淀粉樣變，臨床表現(xiàn)為疲乏、體重下降、眶周紫癜、水腫、肝大和巨舌，也可表現(xiàn)為腎臟、心臟、肝臟、周圍感覺(jué)及自主神經(jīng)受累引起的功能障礙。
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