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石德全 主任醫(yī)師 內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
結(jié)節(jié)性硬化癥又被稱為TSC，Bourneville病，是一種大多數(shù)是由于外胚葉組織發(fā)育出現(xiàn)異常導(dǎo)致人體的腦部，皮膚等多個器官受累的發(fā)生在常染色體的顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征。根據(jù)不同的受累部位，患者可能表現(xiàn)出不同的癥狀。最為典型的癥狀主要是面部皮脂腺瘤，智力下降和癲癇發(fā)作。大多數(shù)患者會在兒童期首次發(fā)病。
1.皮膚損壞
該癥狀的最主要特征就是口鼻三角區(qū)出現(xiàn)皮脂腺瘤，皮脂腺瘤對稱蝶形分布，呈現(xiàn)紅褐色或者淡紅色，是針尖到蠶豆大小的蠟樣丘疹，手感堅硬但是輕輕摁壓就會稍稍褪色。這種癥狀大多數(shù)案例都在四歲以前出現(xiàn)，而且會隨著患者年齡的增長皮膚受損程度和面積加大，較幸運(yùn)的是極少情況下會擴(kuò)散到上唇部分。大部分患者在出生后就會出現(xiàn)三個以上的1mm大小的色素脫失斑，可能是長樹葉形，卵圓形，或者不規(guī)則形。在紫外燈下脫失斑最為明顯，通常病發(fā)在四肢和肢體部分。也有效部分患者會在十歲以后腰部出現(xiàn)鯊魚皮斑，鯊魚皮斑比正常皮膚略高，局部皮膚會增厚而且感覺粗糙。
2.神經(jīng)系統(tǒng)損害
①該病的主要神經(jīng)癥狀是癲癇，癲癇的發(fā)病率高達(dá)百分之九十，通常從患者嬰幼兒期開始發(fā)病。癲癇發(fā)作形式多種多樣，可以從嬰兒痙攣癥開始，然后發(fā)展為部分性局灶性或者全面性大發(fā)作，復(fù)雜性發(fā)作，固執(zhí)等癲癇性人格障礙。如果出現(xiàn)伴隨皮膚色素脫失斑，就可以被診斷為結(jié)節(jié)性硬化癥。值得注意的是如果是頻繁發(fā)作的患者，很有可能會出現(xiàn)性格轉(zhuǎn)變。
②智力的減退大多數(shù)情況下屬于漸進(jìn)性的加重，患者會伴隨情緒不穩(wěn)，易激惹易沖動，行為退化，思維紊亂等等精神癥狀。智力下降的患者幾乎都會有癲癇發(fā)作的情況。
③少數(shù)案例會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。
3.眼部癥狀
過半患者會出現(xiàn)視網(wǎng)膜膠質(zhì)瘤，也就是晶體瘤。
4.心臟病變
過半患者有可能會出現(xiàn)心臟橫紋肌瘤，有引起心力衰竭的奉獻(xiàn)，是該病導(dǎo)致患病嬰兒致死的最重要原因。
5.肺部病變
育齡的女性患者患肺淋巴管肌瘤病的風(fēng)險最高，可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)氣短，咳嗽等肺心病的癥狀。
就當(dāng)今醫(yī)學(xué)水平而言還缺乏對于結(jié)節(jié)性硬化癥的有效的治療手段，也沒有辦法對疾病的病程和嚴(yán)重程度進(jìn)行準(zhǔn)確的預(yù)測，但是目前經(jīng)過嚴(yán)密的科學(xué)監(jiān)測和恰當(dāng)?shù)闹委煼椒ǎ颊叩膲勖粫艿教蟮牟涣加绊憽?/p>
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