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石德全 主任醫(yī)師 內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
巴洛病又稱為同心圓性硬化或同心層軸周性腦炎,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的一種。這種病及其兇險,死亡率很高,在死亡之前會出現(xiàn)劇烈的頭痛、淡漠、嘔吐、嗜睡癥狀,經(jīng)過尸檢可以發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)有多個分布不連續(xù)的脫髓鞘病灶,呈現(xiàn)出板層樣同心圓改變。其主要發(fā)生在20~50歲的男性當(dāng)中,無家族史及感染史。關(guān)于巴洛病的診斷主要是應(yīng)用影像學(xué),下面將詳細(xì)地介紹各種診斷方法及出現(xiàn)的現(xiàn)象。
1、CT檢查
可以通過CT檢查發(fā)現(xiàn)白質(zhì)內(nèi)多數(shù)片狀或類圓形低密度影,其中腦室周圍及半卵圓中心白質(zhì)最為常見。在病情的早期階段,可以看見灶中心類圓形高信號和周邊較高信號,形成雙重結(jié)構(gòu)病灶,呈現(xiàn)出類似“煎雞蛋”的形狀,T1像呈低和較低(長T1)信號。在病情逐漸加深,到了1~3個月時,中央?yún)^(qū)T2像高信號漸淡化,病灶內(nèi)高低信號相互交疊,形成層狀的巴洛病灶。其特征性的洛病灶表現(xiàn)持續(xù)時間不定,一般是從6.5 周至2年多或者更久。并且可單發(fā)或者多發(fā),病灶一般都是比較大的,要注意病變常累及皮質(zhì)。巴洛病灶呈現(xiàn)的形式有很多,有的呈玫瑰花樣,有的呈花瓣樣,還有的平行線樣,洋蔥頭樣,波浪樣。
2、X線檢查
診斷巴洛病的方法還有X線,可以發(fā)現(xiàn) 大腦白質(zhì)內(nèi)呈條狀影紋,平行的同心圓或渡紋樣排列。顯示嚴(yán)重髓鞘脫失區(qū)與髓鞘保留區(qū)相間存在的病變主要在大腦的白質(zhì)區(qū)域,而小腦、腦干、脊髓較少受累。脫髓鞘區(qū)可以看到髓鞘脫失、嚴(yán)重壞變,軸索也有輕度壞變的現(xiàn)象。髓鞘保存區(qū)在初期階段看起來是比較正常的,但是軸索有損傷,在某種意義上同心層的構(gòu)成是脫髓鞘較輕的病變區(qū)與較重的病變區(qū)相隔而成。在病變的區(qū)域可以看到有大量的吞噬細(xì)胞,少突膠質(zhì)細(xì)胞會逐漸減少,少數(shù)星形細(xì)胞變肥大,小血管周圍發(fā)現(xiàn)有炎細(xì)胞浸潤,尤其是淋巴細(xì)胞為多。
3、內(nèi)鏡檢查
對于巴洛病的診斷目前尚無統(tǒng)一看法。巴洛病臨床癥狀嚴(yán)重程度并不是診斷的依據(jù),關(guān)鍵還是要看病體的典型改變。早期階段大腦白質(zhì)可見早期TI及T2像上雙重構(gòu)造病變,呈現(xiàn)出同心圓層狀,并且會不斷強(qiáng)化,這時就可診斷。但是同心圓硬化的影像一股要在病情到了中期階段才能表現(xiàn)出來,所以必須經(jīng)常進(jìn)行影像復(fù)查。早期通過內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)病變很不典型,又無特異的癥狀體征,臨床常常被誤診為病毒性腦炎。而且同心圓強(qiáng)化表現(xiàn)還容易被誤以為是腫瘤,所以使用更為敏感的FLAIR像檢查會更加有效。
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