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井西寬 副主任醫(yī)師 連云港市中醫(yī)院 皮膚科
魚(yú)鱗病是一組以皮膚粗糙、干燥伴魚(yú)鱗狀鱗屑為特征的角化過(guò)度型代謝障礙性的遺傳相關(guān)皮膚病。臨床上通常分為尋常型魚(yú)鱗病、性連鎖魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病、先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病等多種類(lèi)型。根據(jù)不同的類(lèi)型具有不同的臨床表現(xiàn)。
1、尋常型魚(yú)鱗病。本型最常見(jiàn)，患者的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為表皮中絲聚合蛋白減少甚至缺乏，典型皮損好發(fā)于四肢伸側(cè)，表現(xiàn)為淡至深褐色菱形或多邊形鱗屑，鱗屑中央固著，周邊稍有微微翹起，猶如魚(yú)鱗，常伴有掌跖角化、毛周角化等皮膚病損表現(xiàn)。
2、性連鎖魚(yú)鱗病。較少見(jiàn)類(lèi)型，一般出生時(shí)或生后不久即可不明誘因發(fā)病，皮損廣泛分布或局限性表現(xiàn)，通常好發(fā)部位為面部?jī)蓚?cè)，頸部和頭皮部受累最嚴(yán)重，軀干腹部同時(shí)可累及。一般皮損表現(xiàn)與尋常型魚(yú)鱗病相似，但病情嚴(yán)重時(shí)，皮膚干燥、粗糙并伴有深棕色魚(yú)鱗狀斑塊狀鱗屑，不會(huì)伴隨年齡的增長(zhǎng)而改善，并且無(wú)掌跖角化過(guò)度。
3、板層狀魚(yú)鱗病。臨床上通常表現(xiàn)為生后即可全身覆蓋廣泛的火綿膠樣包裹性膜狀物，兩周至數(shù)周后會(huì)逐漸脫落，然后形成棕灰色板層狀的鱗屑，侵犯整個(gè)體表皮膚，就像身穿鎧甲一樣，以肢體屈側(cè)以及皺褶部位為重，可累計(jì)外陰部。
4、先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病。臨床上通常還可以被稱(chēng)為表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病，一般出生時(shí)或出生后不久就表現(xiàn)為大皰，逐漸形成厚層角化疣狀或嵴狀鱗屑，累及全身體表，主要侵犯身體屈側(cè)，皮膚皺褶部更為明顯，呈豪豬狀外觀，由于皮損損害，皮膚屏障功能受損，通常會(huì)繼發(fā)感染，嚴(yán)重可伴發(fā)敗血癥、電解質(zhì)紊亂甚至嚴(yán)重者致死。
5、先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病。出生時(shí)臨床表現(xiàn)為全身潮紅，皮膚緊繃感，覆蓋有小片狀鱗屑。面部可以同時(shí)侵犯，可伴有上瞼部外翻表現(xiàn)，皮損大多數(shù)會(huì)在青春期后逐漸恢復(fù)至正常。通常伴有掌跖角化，部分可見(jiàn)斑禿和甲營(yíng)養(yǎng)不良等皮膚附屬器病變。
魚(yú)鱗病臨床表現(xiàn)多樣，除上述之外，由于血液系統(tǒng)疾病如淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、結(jié)節(jié)病、麻風(fēng)分枝桿菌感染、甲狀腺病變等均可有一定概率引發(fā)獲得性魚(yú)鱗病，通常發(fā)病較晚，可在其他表現(xiàn)出現(xiàn)一段時(shí)間后才表現(xiàn)出來(lái)，鑒別容易，常侵犯軀干、四肢，屈側(cè)少見(jiàn)侵犯，原發(fā)性疾病的成功治療后皮膚也能夠得到一定改善。
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魚(yú)鱗病的病因
魚(yú)鱗病是一種表現(xiàn)為皮膚干燥粗糙，并伴有魚(yú)鱗狀脫屑或菱形皮屑的遺傳性角化障礙性皮膚疾病。目前常常表現(xiàn)為四肢伸展和軀干部的皮膚患病概率比較高，外觀看起來(lái)就像魚(yú)鱗的形狀或者蛇皮的形狀一樣，而且一到比較干燥的... 詳細(xì)»
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魚(yú)鱗病的治療
魚(yú)鱗病是一種與遺傳相關(guān)的角化障礙性皮膚病，所以，針對(duì)魚(yú)鱗病的治療，僅僅是以緩解患者的臨床癥狀為主，并不是以徹底治愈魚(yú)鱗病為治療目的。首先選擇外涂的藥物，推薦患者應(yīng)用皮膚保濕劑，常用的是尿囊素、維生素E... 詳細(xì)»
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如何清除魚(yú)鱗病
魚(yú)鱗病是一種先天遺傳性疾病，要想完全的治愈和清除是非常困難的。魚(yú)鱗病目前的治療原則，主要是給予改善癥狀，以外用藥物為主，同時(shí)將魚(yú)鱗病的病情進(jìn)行緩解，這樣可以提高患者的生活質(zhì)量。魚(yú)鱗病主要的特征表現(xiàn)是皮... 詳細(xì)»
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魚(yú)鱗病的飲食
魚(yú)鱗病是一種無(wú)傳染性的皮膚疾病，是一種遺傳性角化障礙，主角要表現(xiàn)為皮膚干燥，伴有魚(yú)鱗狀脫屑，這種疾病經(jīng)常發(fā)生在兒童身上，臨床表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部位皮膚干燥、粗糙，患者皮膚外觀看似像魚(yú)鱗狀或蛇皮狀，所... 詳細(xì)»
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魚(yú)鱗病怎么治療
魚(yú)鱗病可通過(guò)皮膚護(hù)理、沐浴、飲食調(diào)理、外用藥物、口服藥物等方式進(jìn)行治療。1、皮膚護(hù)理：患者需注意皮膚保濕，尤其在秋冬較為干燥寒冷的季節(jié)，洗澡后需涂抹具有保濕功效的護(hù)膚霜。2、沐?。夯颊呖稍谌粘Ｉ钪型?.. 詳細(xì)»
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