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李暉 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 感染內(nèi)科
PBC是原發(fā)性膽汁性膽管炎的縮寫，又稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化或原發(fā)性膽汁性肝炎，是一種慢性進(jìn)行性的自身免疫性疾病，主要影響肝臟的小膽管，導(dǎo)致膽汁淤積、肝臟受損和肝硬化。PBC主要發(fā)生在女性，尤其是40-60歲之間的女性，但男性和年幼的女性也可能受到影響。
原發(fā)性膽汁性膽管炎的確切原因尚不清楚，但自身免疫和遺傳因素被認(rèn)為是發(fā)病的關(guān)鍵因素?；颊叩拿庖呦到y(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊和破壞肝臟細(xì)胞和膽管細(xì)胞，導(dǎo)致膽汁淤積和肝臟受損。原發(fā)性膽汁性膽管炎常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在。環(huán)境因素、感染和藥物也可能與原發(fā)性膽汁性膽管炎的發(fā)病有關(guān)。
原發(fā)性膽汁性膽管炎的癥狀通常開始很隱匿，常見(jiàn)的癥狀包括疲勞、瘙癢、腹部不適、食欲減退、體重減輕、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等。隨著疾病的進(jìn)行，患者可能出現(xiàn)黃疸、肝區(qū)疼痛、蜘蛛痣、骨骼疏松等肝功能衰竭的表現(xiàn)。診斷原發(fā)性膽汁性膽管炎主要依靠患者的癥狀和體征，血液檢查、肝功能檢查、膽汁酸檢查、肝活檢以及影像學(xué)檢查等。
治療原發(fā)性膽汁性膽管炎的主要目標(biāo)是減緩疾病進(jìn)展、緩解癥狀、改善生活質(zhì)量，以及預(yù)防肝硬化和肝癌等并發(fā)癥的發(fā)生。目前常用的藥物治療包括熊去氧膽酸膠囊、考來(lái)烯胺散、苯扎貝特片等，能夠有效改善肝功能，減緩病情發(fā)展。肝移植是原發(fā)性膽汁性膽管炎治療的最終手段，在疾病晚期、肝功能衰竭或嚴(yán)重并發(fā)癥無(wú)法控制的情況下可以考慮。
患者需要定期體檢、適當(dāng)?shù)乃幬镏委煛⒈３纸】档纳罘绞胶妥⒁忸A(yù)防感染等都是非常重要的。
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