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王雪穎 主任醫(yī)師 講師 錦州市中心醫(yī)院 泌尿外科
酮尿癥是指苯丙酮尿癥，是一種在臨床上較為常見的氨基酸代謝性疾病，通常是因?yàn)榛颊唧w內(nèi)存在酶缺陷；造成在苯丙氨酸代謝時無法轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，?dǎo)致苯丙氨酸過量堆積，以及其酮酸蓄積無法代謝，只能從尿液中大量排出；一般情況下，患酮尿癥的患者會出現(xiàn)皮膚濕疹、皮膚抓痕、智力低下、精神或神經(jīng)異常，甚至是色素脫失，患者尿液會伴有難聞的鼠味和霉臭味等癥狀。
一、酮尿癥是什么原因
1、有可能是因近親結(jié)婚，造成后代基因突變，進(jìn)而出現(xiàn)酶的活性缺陷，致使苯丙氨酸出現(xiàn)代謝異常問題所導(dǎo)致的。
2、需要考慮是遺傳病，可能跟患者的父輩或祖輩基因遺傳有關(guān)。
3、可能是由于患者體內(nèi)無法正常代謝所致，當(dāng)體內(nèi)堆積的的苯丙氨酸超出人體正常所需的攝入量時便會出現(xiàn)此癥狀。
二、酮尿癥要注意什么
1、要在飲食上控制低苯丙氨酸的攝入量，主要是以雞蛋、牛奶、面條、白粥等飲食為主。
2、對于嬰兒要以低苯丙氨酸的奶方來進(jìn)行治療，血濃度控制到正常水平后才可以使用母乳或輔食喂養(yǎng)。
3、要注意定期復(fù)查，一般情況都需要終身采用飲食療法。
4、生活要注意作息規(guī)律，不可熬夜、不可過度勞累，保持適當(dāng)?shù)腻憻挕?/p>
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