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潘琪 主任醫(yī)師 教授 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 神經(jīng)外科
顱內(nèi)脊索瘤是一種罕見的顱內(nèi)腫瘤，來源于胚胎時期殘留的脊索組織。它主要發(fā)生于顱底，特別是顱底中線部位，如蝶骨、鞍區(qū)、斜坡等。以下是顱內(nèi)脊索瘤的一些特點(diǎn)：
1.發(fā)病率低：顱內(nèi)脊索瘤約占顱內(nèi)腫瘤的0.5%~1%，占原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤的10%~15%。
2.生長位置：顱內(nèi)脊索瘤通常生長在脊髓與顱骨之間的空間，包括腦干、腦室、腦膜和腦實(shí)質(zhì)等部位。它們的生長位置可能影響到腦部相關(guān)功能，造成頭痛、共濟(jì)失調(diào)、視覺障礙等癥狀。
3.好發(fā)人群：顱內(nèi)脊索瘤可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)于30~60歲的成年人，兒童罕見。
4.臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)主要與腫瘤的部位和大小有關(guān)。常見的癥狀包括頭痛、顱神經(jīng)麻痹、顱內(nèi)壓增高等。如果腫瘤位于鞍區(qū)，可能會導(dǎo)致視力減退、視野缺損等。
5.影像學(xué)表現(xiàn)：顱內(nèi)脊索瘤在CT上多表現(xiàn)為等密度或稍高密度腫塊，邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。在MRI上，脊索瘤多呈長T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。
6.病理特點(diǎn)：顱內(nèi)脊索瘤的組織學(xué)特點(diǎn)為細(xì)胞稀少，基質(zhì)豐富，呈黏液樣或軟骨樣分化。
7.治療方法：顱內(nèi)脊索瘤的治療以手術(shù)為主，結(jié)合放療和化療。對于不能手術(shù)的患者，可以采用放療和化療等綜合治療。
8.預(yù)后：顱內(nèi)脊索瘤的預(yù)后與腫瘤的部位、大小、分化程度等因素有關(guān)?？偟膩碚f，顱內(nèi)脊索瘤的預(yù)后較差，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
總之，顱內(nèi)脊索瘤是一種影響腦部功能的罕見疾病，早期診斷和及時治療對于提高患者的生存率和生活質(zhì)量至關(guān)重要。因此，一旦出現(xiàn)顱內(nèi)脊索瘤可能癥狀，患者應(yīng)盡快就醫(yī)，接受專業(yè)治療。
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