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呂志勤 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
“漸凍人”是運(yùn)動神經(jīng)元疾病患者的一種通俗性稱呼，運(yùn)動神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)的退行性疾病。所謂的退行性疾病，被定義為神經(jīng)細(xì)胞的喪失。帕金森病是多巴胺神經(jīng)元的逐漸減少，運(yùn)動神經(jīng)元疾病是運(yùn)動神經(jīng)元的逐漸減少。在相應(yīng)的治療探索中，也針對這些病因?qū)W說尋找可能的治療方法。
“漸凍人”是由哪些因素引起的呢？具體分析如下：
一、遺傳因素
臨床研究表明，有接近百分之五到百分之十的漸凍病患者有家族遺傳史。漸凍病屬于一種十分復(fù)雜的遺傳性疾病，它在成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳。最令人頭疼的是，它與散發(fā)病例在臨床上通常難以區(qū)分開來。目前的基因研究，已經(jīng)確定這種疾病與常染色體顯性基因型和銅/鋅超氧化物歧化酶（SODL）基因突變有關(guān)。
二、中毒因素
由臨床統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)結(jié)果看，興奮性毒性神經(jīng)遞質(zhì)具有誘發(fā)漸凍癥的潛在風(fēng)險(xiǎn)，如谷氨酸鹽就可誘發(fā)漸凍癥的發(fā)生。由于星形膠質(zhì)細(xì)胞谷氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)體對谷氨酸攝取減少，導(dǎo)致運(yùn)動神經(jīng)元損傷，此類患者極易出現(xiàn)漸凍癥癥狀。其中，部分患者的輸運(yùn)功能喪失，是由于運(yùn)動皮層mRNA轉(zhuǎn)錄的異常連接所致。此外，植物毒素如木薯中毒、微量元素缺乏或過量積累，過量攝入鋁、錳、銅、硅等元素都可能會引起漸凍人的產(chǎn)生。一般人會認(rèn)為，中毒因素導(dǎo)致的病癥可以通過解毒而變得正常，可運(yùn)動神經(jīng)元損傷是不可逆的，這一點(diǎn)無疑使?jié)u凍癥的治療雪上加霜。
三、免疫因素
雖然在漸凍癥患者血清中檢測到多種抗體和免疫復(fù)合物，如抗甲狀腺抗體、GML抗體和L型鈣通道蛋白抗體，但沒有證據(jù)表明這些抗體可作為運(yùn)動神經(jīng)元的靶細(xì)胞。因?yàn)槟壳斑€沒有足夠的理論支撐，所以漸凍癥還不被認(rèn)為是神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，但不能排除免疫因素是誘發(fā)這種疾病的誘因之一。
四、病毒感染
一些脊髓灰質(zhì)炎患者，隨后發(fā)展為漸凍癥患者，因此有理由推測漸凍癥與脊髓灰質(zhì)炎病毒的慢性感染有關(guān)。脊髓中的神經(jīng)元具有不同的形狀、大小和功能，灰質(zhì)貫穿整個(gè)脊髓。因此，大腦、腦干和脊髓神經(jīng)細(xì)胞的外部環(huán)境和正常代謝不僅決定健康，而且決定生命和死亡。這些決定生死的細(xì)胞一旦被破壞或失去活性，后果將是不堪設(shè)想的。
漸凍癥患者隨著有活性的運(yùn)動神經(jīng)元的進(jìn)一步減少，癥狀會進(jìn)一步加重。造成這種疾病的原因少數(shù)基因是相關(guān)的，但原因并不十分清楚。目前的治療更傾向于保護(hù)未受損傷運(yùn)動神經(jīng)元，在剩余的神經(jīng)細(xì)胞中通過服用相關(guān)藥物，使其不再流失，盡力保證現(xiàn)有的運(yùn)動功能。
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