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董航明 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科
一、初次面診
患者無明顯誘因出現(xiàn)活動后氣促，輕度活動及說話時感氣促，休息后好轉，伴有咳嗽咳痰，痰量較少，晨起第一口痰為膿痰，其余為粘白痰，有雷諾現(xiàn)象，無發(fā)熱，無胸悶、胸痛、心悸，無關節(jié)腫痛、口干眼干、吞咽困難、四肢肌肉無力、光過敏、脫發(fā)等不適。到當?shù)厝嗣襻t(yī)院就診，查胸部CT示：考慮雙肺炎癥，予以莫西沙星治療，自覺癥狀無好轉。后又出現(xiàn)雙手手指腫脹，皮膚緊硬、不易提起?；颊咿D至我院住院治療。門診擬以皮肌炎相關間質性肺炎，系統(tǒng)性硬化癥，收入我科住院治療。
二、治療經過
患者收入我院后查胸部CT顯示雙肺彌漫性病變，考慮為間質性肺炎，以雙肺下葉為主；雙側胸膜增厚；縱隔及雙側腋窩多發(fā)腫大淋巴結，考慮為間質性肺炎、多發(fā)淋巴結炎癥，予吡非尼酮抗纖維化+糖皮質激素抗炎+潑尼松片，輔以護胃、補鈣等對癥支持治療，治療后患者出現(xiàn)雙手麻木，遇冷發(fā)紫發(fā)白，后潮紅，后患者面部新發(fā)散在紅色斑丘疹、胸前、頸部、后背皮疹較前增多，輕度瘙癢感，無肌痛肌無力，眼紅眼痛，口干眼干，胸痛、心悸、肌痛肌無力等其他不適。予鹽酸萘替芬軟膏外用后皮疹逐漸消退，現(xiàn)患者仍有氣促、咳嗽、咳痰，咳白色黏痰。門診擬已皮肌炎相關間質性肺炎，系統(tǒng)性硬化癥收入我科住院治療。
收入我科室后，繼續(xù)完善血氣分析、胸片等檢驗檢查，考慮目前肺部間質性病變穩(wěn)定，無明顯進展，請風濕免疫科會診，遂調整治療方案：潑尼松+吡非尼酮+尼達尼布。輔以抑酸護胃、補鈣、抗炎等對癥支持治療。停用吡非尼酮前再次復查胸部CT、血氣分析、肺功能、6分鐘步行試驗等?，F(xiàn)患者一般情況良好，經上級醫(yī)師同意，于今日好轉出院。
三、治療效果
患者入院后予完善血氣分析、胸片等檢驗檢查，輔以抑酸護胃、補鈣、抗炎等對癥支持治療。擬停用吡非尼酮前再次復查胸部CT、血氣分析、肺功能、6分鐘步行試驗等?，F(xiàn)患者一般情況良好，經上級醫(yī)師同意，于今日好轉出院。叮囑患者出院后，繼續(xù)服尼達尼布聯(lián)合吡非尼酮?；颊邚筒楹?，病情穩(wěn)定，對于治療效果非常滿意。
治療費用：檢查費500-600元；住院費2000-3000元；其他費用1000-2000元。
四、注意事項
1.出院后繼服尼達尼布、聯(lián)合吡非尼酮治療間質肺，擬停用吡非尼酮前再次復查胸部CT、血氣分析、肺功能。
2.出院后繼續(xù)口服潑尼松、驍悉治療系統(tǒng)性硬化癥及皮肌炎，切勿私自停藥。
3.繼續(xù)使用塞來昔布控制關節(jié)炎、強直性脊柱炎，建議患者出院后風濕免疫科門診就診，繼續(xù)規(guī)范治療。
4.如有不適及時就診。注意休息，加強營養(yǎng)；避免去人多的場所，注意預防感染；遵囑服藥，不適復診。
五、個人感悟
肺纖維化是多種原因導致的，以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質沉積啊、肺組織結構破壞為特征的間質性肺疾病的終末期肺臟改變。主要表現(xiàn)為干咳、進行性加重的呼吸困難?？砂橛惺秤麥p退、體重減輕、消瘦、乏力等非特異性全身癥狀。如果有以上癥狀，一定要及時就診于呼吸內科，一般情況下，醫(yī)生結合肺纖維化的特征性表現(xiàn)和影像學檢查，尤其是胸部高分辨率CT檢查后，即可明確診斷。醫(yī)生根據個人情況選擇最合適的方式進行治療。一般有藥物治療、手術治療。
本案例的患者發(fā)現(xiàn)得早，治療得及時，現(xiàn)在情況良好。在術后，患者家人要重視對肺纖維化患者的心理護理，家庭氧療及康復訓練。關注患者每日癥狀，當出現(xiàn)咳嗽、黃痰、發(fā)熱、呼吸困難加重等癥狀時，應及時到醫(yī)院就診，預防肺纖維化急性加重的發(fā)生。
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肺纖維化主要是由于纖維細胞導致的器質性肺部疾病在末期病變時修復異常導致結構異常的疤痕形成。肺纖維化的發(fā)病率和死亡率正在逐年增加，死亡率甚至大于大多數(shù)其他種類腫瘤患者的死亡率。肺纖維化患者常見患有特發(fā)性... 詳細»
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