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戴海江 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科
小耳畸形又被稱作先天性耳廓發(fā)育畸形,重度的畸形患者基本沒有耳朵,輕度患者通常會有近似耳廓的形態(tài),但其大小明顯異于常人。但實際上,這兩種極端畸形都較為少見,絕大多數(shù)的患者的小耳呈不同的畸形態(tài),存在有皺縮但沒有耳廓形態(tài)的小塊軟骨團(tuán)狀,外形較正常,耳垂位置不正。當(dāng)患者缺失外耳道或者鼓室且聽骨也發(fā)育不良的時候,就會引發(fā)聽力障礙。小耳畸形會給患者的生活和心理帶來嚴(yán)重的影響,通常情況下患者只有通過耳朵再造的矯正手術(shù)才能與正常人相差無異,那么小耳畸形的病因有哪些,小耳畸形耳朵再造有最好的年齡嗎?
一、小耳畸形的病因
1、遺傳導(dǎo)致畸形??茖W(xué)家已經(jīng)揭示了耳廓的形態(tài)形成來源于于胚胎的第一、二鰓弓處。胚胎發(fā)育進(jìn)行到第5周的時候,一部分的鰓弓就會發(fā)育成耳廓的形狀,在胚胎第5-9周耳廓即可發(fā)育成形。后續(xù)耳廓的發(fā)育的這個時間段內(nèi),胚胎本身極易受到遺傳因素的影響,易出現(xiàn)耳廓的發(fā)育畸形。遺傳因素造成的先天性小耳畸形可單獨(dú)出現(xiàn),也可造成耳廓異常綜合征。但現(xiàn)今有關(guān)小耳畸形的致病基因定位和基因鑒別仍舊是目前研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn),迄今未知還沒有具體定論。
2、環(huán)境因素。如果女性在妊娠早期經(jīng)歷病毒性感冒,發(fā)生妊娠反應(yīng)過重的情況,或者是吸入大量有毒物質(zhì),比如裝修時候釋放的甲醛等,這些外界環(huán)境因素都可能導(dǎo)致小耳畸形的發(fā)生。
二、小耳畸形的再造手術(shù)
自體軟骨雕刻耳廓支架是在進(jìn)行小耳畸形的再造手術(shù)時最常使用的方法之一,具體就是用自體筋膜活著擴(kuò)張皮瓣包裹支架重新塑造耳廓的外形。小耳畸形矯正手術(shù)存在較大的風(fēng)險,最常見的風(fēng)險就是再造耳廓外形不能完全恢復(fù)正常,而且術(shù)后還會出現(xiàn)血腫、感染、皮瓣壞死、切口有傷痕、胸廓畸形、軟骨支架外露等狀況。因為有如此多的不可控風(fēng)險,建議患者要選擇正規(guī)的醫(yī)院和經(jīng)驗豐富的醫(yī)生主刀手術(shù),這樣就能夠大大降低手術(shù)的風(fēng)險性。
三、小耳畸形耳朵再造有最好的年齡嗎?
一般手術(shù)的時間有多方因素的考量,但是,孩子在長到7歲左右的時候耳朵肋骨才發(fā)育到能夠進(jìn)行手術(shù)的情況。小于這個年齡進(jìn)行手術(shù),容易造成耳朵再造無法成形的情況,因此,小耳畸形耳朵再造有最好的年齡一般在7歲以后。
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