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李方方 主治醫(yī)師 開(kāi)封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
血友病的診斷首先需進(jìn)行一些細(xì)分的診斷，能明確輕中重，以至可將其分為重型、中間型、輕型、亞臨床型這四個(gè)類(lèi)型。重型患者因長(zhǎng)期注射凝血因子，一部分患者會(huì)產(chǎn)生抑制物，因此在進(jìn)行診斷時(shí)，還需要做抑制物的檢查。確診后患者不僅需要及時(shí)治療，還需了解日常護(hù)理等方面的注意事項(xiàng)，以此更好的治療血友病。
血友病的診斷
1、篩選試驗(yàn)
血小板計(jì)數(shù)正常，束臂試驗(yàn)為陰性，出血時(shí)間正常，血塊回縮也較正常；纖維蛋白原定量正常，凝血酶時(shí)間正常，凝血酶原時(shí)間正常；凝血時(shí)間延長(zhǎng)為本病的主要特征。
2、APTT實(shí)驗(yàn)
APTT延長(zhǎng)通常提示內(nèi)源性凝血因子出現(xiàn)了異常，要警惕血管性血友病可能性，需要做VWF及內(nèi)源性凝血因子檢測(cè)，疑難病例可以考慮做基因檢查。
3、白陶土部分凝血活酶生成試驗(yàn)(KPTF)
此項(xiàng)檢測(cè)屬于過(guò)篩試驗(yàn)，操作過(guò)程極為簡(jiǎn)單，正常范圍在31.5~43.5秒，延長(zhǎng)超過(guò)正常對(duì)照10秒以上為延長(zhǎng)，當(dāng)Ⅷ、Ⅸ的活性30%時(shí)，即可延長(zhǎng)，可以檢測(cè)輕型病例。
4、簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)（STGT）
有助于輕型、重型以及血友病A、B的診斷。
5、基因診斷
血友病分子水平存在著顯著的遺傳異質(zhì)性，基因診斷是采用PCR來(lái)進(jìn)行基因分析，可以有效的、精確的、快速的診斷出血友病。
血友病屬于極為常見(jiàn)的一種遺傳病。目前醫(yī)學(xué)上，還沒(méi)有具體的根治辦法，現(xiàn)在以替代治療為主，就是缺乏哪種凝血因子就補(bǔ)充哪種凝血因子。治療原則為按需治療和預(yù)防治療，按需治療就是當(dāng)機(jī)體出血以后，再補(bǔ)充凝血因子，隨后進(jìn)行輔助治療；預(yù)防治療是在沒(méi)有出血時(shí)就及時(shí)補(bǔ)充凝血因子，其給藥途徑為靜脈注射。
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血友病的癥狀
血友病是一種由于遺傳性凝血功能障礙而導(dǎo)致的出血性疾病。血友病在日常生活中是比較少見(jiàn)的，血友病患者身體中的凝血因子數(shù)量很少，所以血友病患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的凝血障礙。那么如何判斷血友病，得了血友病會(huì)出現(xiàn)哪些癥... 詳細(xì)»
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血友病的保健護(hù)理
血友病是一種主要由于血液中缺乏些凝血因子而導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重凝血障礙的遺傳疾病。血友病的治療方式是通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療以及護(hù)理等來(lái)控制病情，從而達(dá)到出血后康復(fù)以及預(yù)防再次發(fā)作的效果。以下是一些有關(guān)血友病的... 詳細(xì)»
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血友病的飲食
血友病患者的飲食，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：一、避免吃的食物：1、忌食魚(yú)肉、海鮮、黑木耳等食物，因?yàn)檫@些食物具有抑制血小板聚集的作用，能加大病人出血癥狀，所以盡量不要吃。2、不能吃一些粗纖維的具有刺激性的食物，... 詳細(xì)»
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