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呂志勤 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
漸凍癥不是標(biāo)準(zhǔn)疾病名稱，臨床上稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥，也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部、腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
一、漸凍癥早期癥狀
1、早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸發(fā)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最后導(dǎo)致呼吸衰竭。
2、當(dāng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元出問題，就會(huì)產(chǎn)生肌肉僵直、反射增強(qiáng)，臨床上查體會(huì)發(fā)現(xiàn)腱反射亢進(jìn)、肌張力增高，有時(shí)患者膝蓋不停抖動(dòng)等。
3、當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有問題，以肌肉萎縮、無力、肌肉跳動(dòng)為主，肌肉萎縮主要表現(xiàn)在手掌、拇指間骨間肌。病初為虎口肌肉漸漸萎縮，隨著病程發(fā)展肩膀、頸部、舌頭等肌肉也可萎縮，造成吞咽困難、呼吸衰竭等。
二、漸凍癥的治療
這種情況病因不明，治療困難。最新的治療進(jìn)展包括支持療法和藥物療法。支持療法就是對(duì)癥治療來預(yù)防并發(fā)癥，并且機(jī)器輔助呼吸。藥物療法包括一種批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化癥的藥物力如太等。
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