波蘭綜合癥孩子壽命
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王芳 主治醫(yī)師
寶雞市中心醫(yī)院 普內(nèi)科
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波蘭綜合癥又稱胸大肌缺損，短趾，并指綜合癥，由于胚胎第三周上肢培芽發(fā)育受阻，分化障礙所引起的典型證候群包括胸壁，脊柱及上肢的畸形，多數(shù)發(fā)生在右側(cè)，75%也有雙側(cè)發(fā)病的其胸部表現(xiàn)為胸大肌缺失，肋軟骨前方和肋骨畸形，以闊肌三角肌。
及上及下及不同程度的發(fā)育不良女性，還包括乳房發(fā)育不良或未發(fā)育男性患者，還可見皮下脂肪組織發(fā)育不良。
常見的上肢畸形有病指短主，多數(shù)患兒有肢體發(fā)育不全，但程度各異，有的是一根手指指骨發(fā)育不全，有的是全手指缺乳，甚至整個(gè)上肢發(fā)育不全，其合并畸形，有脊柱側(cè)彎等癥狀，一般不會(huì)導(dǎo)致心肺不健全，可以適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)的對(duì)于壽命影響不大。
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