低促性腺激素性性腺功能減退癥
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蘇旭東 副主任醫(yī)師
聊城市人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
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性激素的分泌其實是下丘腦~垂體~性腺軸調(diào)節(jié),低促性腺激素性性腺功能減退是由于下丘腦促性腺激素釋放激素(GnRH)或垂體促性腺激素分泌缺乏或減少所導致的一組疾病。
青春期前起病的患兒表現(xiàn)為青春期延遲或缺失,成年起病的患者則表現(xiàn)為性腺功能減退和/或不育,低促性腺激素性性功能減退癥的病因通常可分為先天性和獲得性兩類。
先天性HH患者以GnRH分泌障礙為特征又可分為特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退(IHH)以及與嗅覺障礙相關的HH(即Kallmann綜合征),與基因突變有關,獲得性低促性腺激素性性功能減退癥常常是下丘腦~垂體軸存在外傷、腫瘤等實質性病變的表現(xiàn)之一。
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