g6pd酶缺乏癥是指什么
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徐冬冬 主治醫(yī)師
馬鞍山市中心醫(yī)院 內(nèi)分泌科
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葡萄糖~6~磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性的代謝缺陷，男性發(fā)病多于女性。由于本病變異型很多，臨床上的表現(xiàn)差異極大，輕型可無任何癥狀，重型者可表現(xiàn)為先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，一般多表現(xiàn)為服用某些藥物，蠶豆或在感染后誘發(fā)急性溶血，重的可以危及生命。
本病主要在于預(yù)防確診患者，此后應(yīng)該禁食蠶豆，僅服用某些藥物急性嚴(yán)重的溶血發(fā)生時，以輸血以及腎上腺皮質(zhì)激素治療為主，有重度血紅蛋白尿者要注意防止酸中毒和腎衰。
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