ald是什么病癥
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何宗全 主任醫(yī)師
銅陵市人民醫(yī)院 肝膽胰外科
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Ald是稱為腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，這是一種x連鎖的隱性遺傳病，本病極為罕見。還有一種類型叫做常染色體隱性遺傳，發(fā)生于新生兒，稱為新生兒腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。
Ald的病理特點是中樞神經(jīng)進行性脫髓鞘以及腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良，生化代謝特點是血漿中及長鏈脂肪酸異常增高。激素替代治療對癌癥患者腎上腺皮質(zhì)功能不全有效，但不能改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
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