骨髓增生異常綜合證
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李方方 主治醫(yī)師
開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
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骨髓增生異常綜合癥是一大組疾病，起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病。
它的特點是髓系細(xì)胞發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血，難治性血細(xì)胞減少，高風(fēng)險向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。
骨髓增生異常綜合癥的診斷依賴于骨髓細(xì)胞分析中細(xì)胞發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，原始細(xì)胞比例升高和細(xì)胞遺傳學(xué)異常。
目前骨髓增生異常綜合癥的診斷仍然是排除性診斷，也就是應(yīng)首先排除反應(yīng)性血細(xì)胞減少或細(xì)胞發(fā)育異常，其中常見的需要與骨髓增生異常綜合癥鑒別的疾病包括:先天性或遺傳性血液病，再生障礙性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
骨髓增生異常綜合癥診斷以后還需要進(jìn)一步分型和預(yù)后評估，根據(jù)不同的類型選擇不同的治療，也就是個體化治療。
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