Alagille綜合征是指什么
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高賓 主任醫(yī)師
鶴崗市人民醫(yī)院 普通內(nèi)科
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Alagille綜合征是一種遺傳性的疾病,與先天性的肝內(nèi)膽管發(fā)育不良有關(guān)。
這種疾病在臨床中可表現(xiàn)為肝大,同時(shí)檢查過程當(dāng)中會(huì)發(fā)現(xiàn)無明顯的膽管,甚至?xí)l(fā)現(xiàn)發(fā)育不良或者畸形的膽管。由于沒有膽管或者膽管畸形,所以會(huì)出現(xiàn)膽汁淤積。這種疾病對(duì)于男性和女性,都可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)病,而且發(fā)病后主要是主要的表現(xiàn)為黃疸,甚至?xí)霈F(xiàn)一些特別的面部畸形。
Alagille綜合征在臨床中并沒有特別好的治療方法,主要是給予一些對(duì)癥支持治療。
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