小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥?
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孫明麗 副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 三級甲等
小兒X~連鎖無丙種球蛋白血癥是原發(fā)性B細(xì)胞缺陷病,又稱先天性低丙種球蛋白血癥,僅見于男孩。表現(xiàn)為反復(fù)細(xì)菌感染,可累及呼吸道、泌尿道、血液等系統(tǒng),并伴有關(guān)節(jié)腫脹、熱痛等炎癥表現(xiàn)。同時會出現(xiàn)免疫性溶血性貧血。治療主要采用免疫球蛋白替代療法,以及抗感染、消炎等對癥治療。
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曾輝 醫(yī)師
湖南省監(jiān)獄管理局中心醫(yī)院 二級甲等
X連鎖丙種球蛋白血癥是一種比較嚴(yán)重的先天性基因缺陷,可導(dǎo)致的一種血液系統(tǒng)疾病,由于相應(yīng)的基因組織缺陷了,導(dǎo)致丙種球蛋白的生成異常,而出現(xiàn)的一種嚴(yán)重的臨床功能障礙,該種疾病目前治療特別困難,只能是靠藥物,特別是激素類的藥物進(jìn)行癥狀控制。
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