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楊鐵生 主任醫(yī)師 教授 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科
先天性免疫缺陷病是一種由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全，或受損造成免疫功能缺陷而導致的疾病?？煞譃樵l(fā)性免疫缺陷和繼發(fā)性免疫缺陷兩種，原發(fā)性免疫缺陷病通常與遺傳因素有關，常發(fā)生在嬰幼兒時期。繼發(fā)性免疫缺陷病又被稱為獲得性免疫缺陷病，多是由于嚴重感染、惡性腫瘤、放射治療或化療等引發(fā)的。建議可考慮胸腺移植、骨髓移植或造血干細胞移植等方式，以此來重建人體的免疫功能。但特殊情況還需聽從醫(yī)生的指導和建議。
先天性免疫缺陷病的病因
1、特異性免疫缺陷病。B細胞發(fā)育缺陷造成免疫球蛋白水平降低或缺失而導致的B細胞缺陷性疾??；先天性胸腺發(fā)育不全或缺乏某些酶導致的T細胞缺陷性疾??；淋巴干細胞發(fā)育階段病變所引起的T、B細胞嚴重缺失造成的T以及B細胞聯(lián)合缺陷性疾病。
2、非特異性免疫缺陷病。根據(jù)缺失成分可分為吞噬細胞功能性障礙以及補體成分缺陷而造成的非特異性免疫缺陷疾病。
先天性免疫缺陷病怎么治療
1、建議可使用免疫制劑類藥物，用來提高人體的免疫能力?？梢钥紤]定期服用人丙種球蛋白或特異性免疫血清等藥物。
2、積極使用抗生素或其他抗感染類藥物，用來緩解細菌真菌引發(fā)的感染。針對細菌可選擇抗生素進行消炎，而真菌可選擇抗真菌類藥物。
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