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高君 主任醫(yī)師 副教授 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 肝膽胰脾外科
先天性膽總管擴張又稱膽總管囊腫、原發(fā)性膽總管擴張，是臨床上最常見的一種先天性畸形，有時還可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性疾病，該病多發(fā)于女性。引起該病的病因還沒有完全的明了，那么該病的癥狀有什么呢？以及對于該病應(yīng)如何進行治療？
一、先天性膽總管擴張的癥狀
1、腹痛：高脂肪的飲食常常可誘發(fā)腹痛，疼痛的部位多位于肚臍周圍、上腹部及右上腹，疼痛性質(zhì)多為絞痛，也可為鈍痛、脹痛等。腹痛的同時還可出現(xiàn)黃疸，還可伴有惡心、嘔吐等癥狀。
2、包塊：包塊多位于右上腹、右腹部，包塊的大小不一，可伴有不同程度的觸痛，待囊腫中的膽汁排除后，囊腫的體積會變小，黃疸的癥狀也會隨之減輕。
3、黃疸：出現(xiàn)黃疸主要是由于膽汁引流不暢，主要為間歇性黃疸，出現(xiàn)黃疸的時間間隔不一，黃疸嚴重時常?？砂橛衅つw瘙癢的癥狀，膽汁排出后黃疸可得到緩解或消除。
二、先天性膽總管擴張的治療
1、膽總管囊腫外引流手術(shù)：該治療方式，主要應(yīng)用于在短期之內(nèi)保守治療無效以及具有中毒癥狀的患兒。情況比較差的患兒、嚴重膽汁腹膜炎患兒、病情危急的患兒，都可以先可先進行膽總管囊腫外引流手術(shù)。待手術(shù)的1至3個月后病情穩(wěn)定，可再進行膽道重建術(shù)、根治性囊腫切除。
2、擴張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術(shù)：這些治療方式具有解決膽總管狹窄問題、較徹底切除病根、術(shù)后并發(fā)癥少、了解左右膽管及肝內(nèi)膽管的病變、了解胰石病變等多種優(yōu)點，且都可以得到較好的治療效果。
先天性膽總管擴張的死亡率在今年來已經(jīng)有明顯的下降，所以在發(fā)現(xiàn)有出現(xiàn)該病癥的臨床表現(xiàn)時，一定要及時進行相關(guān)的檢查，以免加重病情，錯過最佳的治療時間。目前的治療方法多可以得到較好的治療效果，所以一定要在發(fā)現(xiàn)時就及時進行治療。
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