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包文中 副主任醫(yī)師 合肥市第二人民醫(yī)院 普外科
小兒先天性膽管擴(kuò)張是最常見(jiàn)的先天性膽道畸形，女性的發(fā)病率高于男性。先天性膽管擴(kuò)張又叫先天性膽總管囊腫、膽總管囊腫、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等等，主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，部分患者會(huì)伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形情況。除肝外膽管擴(kuò)張外，約四分之一的患者合并出現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。在臨床上，患者多出現(xiàn)黃疸、腹部絞痛和腹部包塊等情況。
為什么會(huì)有小兒先天性膽管擴(kuò)張
目前為止，小兒先天性膽管擴(kuò)張的病因尚未完全明確，醫(yī)學(xué)界中各說(shuō)紛紜。關(guān)于該病的病因曾經(jīng)出現(xiàn)過(guò)病毒感染學(xué)說(shuō)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說(shuō)、胚胎期膽管空化異常學(xué)說(shuō)和膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)學(xué)說(shuō)等等。
上世紀(jì)70年代，日本學(xué)者古味信彥將小兒先天性膽管擴(kuò)張與胰膽管合流異常聯(lián)系在一起，引起了相關(guān)領(lǐng)域?qū)W者們的關(guān)注。現(xiàn)今，大部分學(xué)者都認(rèn)為膽管擴(kuò)張屬于先天性疾病，與膽道胚胎發(fā)育畸形、膽總管末端梗阻、遺傳、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)和肌肉發(fā)育不良等因素有關(guān)。
如何治療小兒先天性膽管擴(kuò)張
治療小兒先天性膽管擴(kuò)張的唯一方法就是手術(shù)方式，盡量為患者解除膽總管的梗阻，使得膽汁可以通暢地排向腸道。上世紀(jì)70年代以前，國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)者多采取外引流手術(shù)或內(nèi)引流手術(shù)來(lái)治療該病。術(shù)后短期內(nèi)療效良好，但是容易出現(xiàn)膽道結(jié)石、囊腫感染、吻合口狹窄等嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后死亡率高達(dá)30%左右。近年來(lái)，隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，小兒先天性膽管擴(kuò)張的術(shù)后死亡率已經(jīng)低至4%。
面部毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)趺粗?/a>
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