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孫淑建 副主任醫(yī)師 馬鞍山市人民醫(yī)院 骨科
骨質(zhì)硬化是慢性、原發(fā)性的疾病，它也是一些全身骨骼疾病的常見表現(xiàn)，雖然涉及的疾病不多，但多為罕見病。其特征是骨髓纖維變性、脾腫大、白細(xì)胞減少和淚腺紅細(xì)胞。多發(fā)性局灶性骨硬化是由于成骨細(xì)胞活性增加，單位體積骨量增加，形成骨質(zhì)增生或硬化。在x光下，可見更多、更厚、更密的小梁。在嚴(yán)重的病例中，骨骼結(jié)構(gòu)無法區(qū)分，并呈現(xiàn)出一個厚厚的白色陰影。
骨質(zhì)硬化的臨床表現(xiàn)
大多數(shù)疾病具有隱匿性，發(fā)展緩慢。許多患者往往在癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才被確診。最常見的癥狀是疲勞、體重減輕和脾腫大。起初，整個身體狀況良好，逐漸出現(xiàn)脾腫大、高代謝、貧血加重等癥狀，之后，可能會出現(xiàn)出血癥狀。
1、脾大、肝大、脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，其發(fā)生率幾乎為100%。病人在左上腹部發(fā)現(xiàn)腫塊或在體檢時發(fā)現(xiàn)腫塊。有人認(rèn)為脾臟在很大程度上與病程有關(guān)，脾肋下每1cm代表一年的病程。由于脾臟的原因，常感到腹脹或腹內(nèi)壓重。脾臟摸起來很硬，一般沒有壓痛，但如果脾臟擴(kuò)張過快，可能因脾臟局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可聽到摩擦聲。
2、在全身癥狀中后期，多數(shù)患者出現(xiàn)疲勞、體重減輕、怕熱、出汗、食欲下降等癥狀。在消瘦后期，癥狀則更為明顯。
3、貧血早期為輕度貧血，隨著血紅蛋白的降低而逐漸加重。晚期出現(xiàn)明顯的癥狀，如面色蒼白、乏力、體力活動后氣短、心悸等。
4、出血癥狀早期血小板計(jì)數(shù)升高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或淤血，可有鼻出血。
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