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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
噬血細(xì)胞綜合癥是因?yàn)槎喾N原因?qū)е碌拿庖吖δ芪蓙y，常表現(xiàn)為發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少，生化指標(biāo)可出現(xiàn)甘油三酯升高、鐵蛋白升高、纖維蛋白原降低、組織或骨髓中可見吞噬細(xì)胞等。臨床上，兒童患者多見一些，成年人也可發(fā)病，死亡率極高。
一、噬血細(xì)胞綜合癥的分類：
1、原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合癥是一種常染色體隱性遺傳疾病。
2、繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合癥可繼發(fā)于感染，如病毒、細(xì)菌、真菌等微生物感染；另外在一些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡中也可繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合癥；一些惡性腫瘤如淋巴瘤、實(shí)體腫瘤、白血病也可繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合癥。
二、噬血細(xì)胞綜合癥的治療方法：
1、噬血細(xì)胞綜合癥的藥物治療以免疫抑制劑、化療藥物、激素藥物為主，早期靜脈、口服長期不間斷使用，晚期以口服為主。
2、噬血細(xì)胞綜合癥危及生命，早期應(yīng)在醫(yī)院靜脈藥物治療，危重情況應(yīng)于ICU搶救、插管治療。
3、疾病控制后，改成口服藥物治療，包括激素、VP~16維持治療。
4、治療4—8周后，疾病穩(wěn)定后，需要盡快轉(zhuǎn)入原發(fā)病治療。
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什么是嗜血細(xì)胞綜合癥
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噬血細(xì)胞綜合征是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。這種疾病在... 詳細(xì)»
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