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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內科
原發(fā)性噬血細胞綜合癥的患者，主要可表現為肝脾的腫大、身體呈現持續(xù)性的發(fā)熱，發(fā)病的特點是病情發(fā)展迅速且急性起病，還可能伴有凝血功能障礙和肝炎等癥狀。原發(fā)性噬血細胞綜合癥是具有明顯的基因缺陷和家族遺傳性疾病，多見于幼年發(fā)病且死亡率較高，屬于一種免疫調節(jié)異常導致的過度炎癥反應綜合征。對于原發(fā)性噬血細胞綜合癥的治療，主要以控制過度炎癥狀態(tài)為主，并糾正潛在的免疫缺陷，可通過藥物治療和誘導治療等方法。
原發(fā)性噬血細胞綜合癥有什么表現
1、多數患者會表現出持續(xù)發(fā)熱超過一周左右，還有全身多發(fā)的淋巴腫大，并表現出明顯的肝炎癥狀，是由于大量的炎性細胞因子造成的組織損傷。
2、部分患者會表現為癲癇和昏迷等中樞神經系統(tǒng)癥狀，還可能有情緒障礙、精神的改變和譫妄的表現。
3、原發(fā)性噬血細胞綜合癥患者會出現全身斑丘疹樣紅斑性皮疹和紫癜等皮膚改變，還有肺部的損傷和消化系統(tǒng)的癥狀。
原發(fā)性噬血細胞綜合癥的注意事項
1、對于原發(fā)性噬血細胞綜合癥的治療不可自行的中斷，要保持良好的心態(tài)繼續(xù)堅持治療，在家注意監(jiān)測病情的變化。
2、患者的飲食方面要以易消化和清淡為主，多補充優(yōu)質的蛋白質類物質，可遵循醫(yī)囑來適當的運動。
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