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楊鐵生 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
鉛管樣強(qiáng)直就是肌強(qiáng)直，是由于錐體外系病變所導(dǎo)致的促動(dòng)肌以及拮抗肌的肌張力增高而出現(xiàn)的現(xiàn)象。在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者關(guān)節(jié)和肢體時(shí)，所遇到的阻力即增高的肌張力始終保持均勻一致，與用力大小、方向、幅度等沒有任何關(guān)系，這種肌強(qiáng)直稱為鉛管樣強(qiáng)直。
一、鉛管樣強(qiáng)直的病因
1、各種肌肉疾病如重癥肌無力、末梢神經(jīng)病、神經(jīng)根炎、小腦損害疾病所導(dǎo)致的肌張力下降。
2、小兒急性偏癱時(shí)在癱瘓?jiān)缙跁?huì)出現(xiàn)肌張力減低，一段時(shí)間后又出現(xiàn)肌張力增高、腱反射增強(qiáng)的現(xiàn)象。
3、具有家族性的周期性麻痹、狹倒癥、癲癇發(fā)作等均會(huì)出現(xiàn)肌張下降。
4、錐體系疾病、錐體外系和基底節(jié)病變、去大腦僵直等都會(huì)影響肌張力的大小。
二、鉛管樣強(qiáng)直的預(yù)防
原發(fā)性肌張力異常的患者，其病因不能明確，且多數(shù)與遺傳因素有關(guān)，所以沒有有效的預(yù)防措施。病因明確且有癥狀的肌張力異常的患者，則需要積極地治療原發(fā)性疾病防止肌強(qiáng)直的發(fā)生。
1、一級(jí)預(yù)防
主要針對(duì)遺傳因素做出的預(yù)防，在肌強(qiáng)直還沒有發(fā)生之前，針對(duì)已經(jīng)確定的遺傳因素做出預(yù)防。
2、二級(jí)預(yù)防
二級(jí)預(yù)防主要針對(duì)鉛管樣強(qiáng)直患者的親屬，尤其是患者的一級(jí)親屬，為重點(diǎn)保護(hù)對(duì)象。對(duì)于親屬的二級(jí)預(yù)防，重點(diǎn)在于早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。病人在發(fā)病前往往會(huì)有一段長(zhǎng)時(shí)間癥狀的臨床前時(shí)期，多數(shù)人會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)不靈活，比起以前運(yùn)動(dòng)狀態(tài)明顯減退等表現(xiàn)。建議危險(xiǎn)人群定期檢查體內(nèi)相關(guān)酶和激素水平的變化，如果有必要，則建議做正電子發(fā)射斷層掃描，以確定紋狀體的功能是否受到損傷，若有異常，要及時(shí)采取有效解決措施。
3、三級(jí)預(yù)防
若已經(jīng)發(fā)生了鉛管樣強(qiáng)直，則需要患者積極配合治療并做好預(yù)后，三級(jí)預(yù)防的重點(diǎn)在于預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，疾病晚期后多數(shù)病人已經(jīng)喪失生活能力，長(zhǎng)期臥床導(dǎo)致各種類型的感染以及并發(fā)癥的發(fā)生，此時(shí)需做好三級(jí)預(yù)防，做好預(yù)后工作，以提高病人生活質(zhì)量、延長(zhǎng)壽命。
對(duì)于鉛管樣強(qiáng)直，做好三級(jí)預(yù)防至關(guān)重要，尤其是二級(jí)和三級(jí)預(yù)防。必要時(shí)可進(jìn)行定期家訪，由家屬協(xié)助配合完成，或者實(shí)行計(jì)算機(jī)網(wǎng)絡(luò)化管理，對(duì)患者及其家屬進(jìn)行正確的教育與指導(dǎo)，達(dá)到有效控制病情和預(yù)防并發(fā)癥的目的。
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