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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
重鏈病的病因主要是分泌免疫球蛋白重鏈的漿細(xì)胞的惡性增生所導(dǎo)致的一種疾病。重鏈病的臨床表現(xiàn)主要有腹痛、腹瀉、發(fā)熱,乏力、食欲減退等等,經(jīng)常就會導(dǎo)致出現(xiàn)一些比較嚴(yán)重的腸胃問題,比如腸梗阻、腸穿孔以及繼發(fā)感染等等疾病。問題一旦出現(xiàn),較為嚴(yán)重,不及時(shí)治療會危及到患者的生命。在治療方面主可以選擇抗生素或者化學(xué)治療。在飲食方面也可以進(jìn)行合理調(diào)整,以促使病情得到快速恢復(fù)。重鏈病的病因根據(jù)不同的抗原性分為以下幾種:
1、α~重鏈病
α~重鏈病是本病中最為常見的一種,一般都是由于受到細(xì)菌、病毒、寄生蟲等感染而引起,病因一般都離不開感染因素。有部分患者會因?yàn)檫z傳因素而導(dǎo)致,但是并不常見,一般出現(xiàn)在遺傳家族中。還有部分患者會受到腫瘤病毒的侵蝕而致病,這種情況的治療難度會相對更大,病情易變不穩(wěn)定,經(jīng)常需要調(diào)整治療方案。面對這種情況,患者需要引起高度重視,及時(shí)進(jìn)行治療,以免病情愈發(fā)嚴(yán)重。
2、γ~重鏈病
γ~重鏈病患者大部分都是由于自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)不協(xié)調(diào)導(dǎo)致免疫性疾病,常見的有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,自身免疫性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、脈管炎、重癥肌無力以及特發(fā)性血小板減少性紫癜等疾病。這些疾病時(shí)常會并發(fā)存在,進(jìn)而促使γ重鏈病更快發(fā)展,而且治療起來難度變大,經(jīng)常反復(fù)發(fā)作。同時(shí)可以檢查出患者體內(nèi)有慢性原刺激的情況,主要與該病的發(fā)病機(jī)制有很大的關(guān)聯(lián)性。還存在少數(shù)患者會伴有結(jié)核及慢性膽囊炎的病史,或者在有多年前就已經(jīng)是患有過高γ~球蛋白血癥病史,這種情況發(fā)病的概率較高。
3.μ~重鏈病
患有μ~重鏈病的患者在患此病之前一般都會先患上非霍奇金淋巴瘤或者長期患有慢性淋巴細(xì)胞白血病。有過此類病史的患者得病的概率高,并且檢測具有較高的鑒別性。主要的原因是由于體內(nèi)的B淋巴細(xì)胞發(fā)生病變,使得體內(nèi)合成的免疫蛋白球的功能出現(xiàn)紊亂的情況,進(jìn)而會產(chǎn)生一些有缺陷的重鏈沉積,使輕鏈和重鏈沉積不能形成完整的免疫球蛋白,血漿中出現(xiàn)大量無免疫功能的重鏈沉積。這種情況還會導(dǎo)致人體內(nèi)的對人體的原發(fā)性淀粉發(fā)生樣變,出現(xiàn)輕鏈沉積,對患者的腎產(chǎn)生一定的影響,會出現(xiàn)腎受損的情況。
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