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于清宏 主任醫(yī)師 教授 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
紅斑狼瘡是一類慢性、反復(fù)發(fā)作的自身免疫性疾病的總稱,紅斑狼瘡最具特征性的癥狀為面頰部出現(xiàn)蝶形紅斑,除皮膚損害以外,病變還可累及多臟器和系統(tǒng)。紅斑狼瘡的癥狀多種多樣,可輕可重,早期癥狀往往不典型?;颊呖沙霈F(xiàn)包括皮膚、心臟、肺、腎、血液或神經(jīng)系統(tǒng)的問(wèn)題,具體癥狀取決于受累器官和嚴(yán)重程度。
一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡:因可以出現(xiàn)多個(gè)器官受累,癥狀多樣且復(fù)雜。
1.全身癥狀:發(fā)熱以低、中度熱為主、乏力、疲倦、厭食、體重下降等。
2.皮膚與黏膜癥狀:包括蝶形紅斑、黏膜潰瘍、脫發(fā)及斑禿,以及手指及掌腹部紅色痛性結(jié)節(jié)、甲周紅斑、皮膚潰瘍、指端缺血壞死等。其中,紅斑樣皮疹,約出現(xiàn)于一半左右的患者,早期患者出現(xiàn)幾率更低。
3.肌肉、關(guān)節(jié)癥狀:有關(guān)節(jié)痛及活動(dòng)受限,肌痛及肌無(wú)力。
4.神經(jīng)精神癥狀:如頭痛、譫妄、癲癇、妄想或幻覺、昏迷、周圍神經(jīng)炎等多種表現(xiàn)。
5.腎臟受累癥狀:可有血尿、血壓升高、全身水腫、食欲減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢、出血傾向等癥狀。
三、皮膚型紅斑狼瘡
1.急性皮膚型紅斑狼瘡:包括蝶形紅斑,伴瘙癢感的融合性斑疹、丘疹,紫癜或瘀斑、大皰。伴有臟器損傷,時(shí)還可有發(fā)熱、乏力、納差、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛等癥狀,以及肺間質(zhì)纖維化、心包積液、胸腔積液、腹水、腎病等各種復(fù)雜癥狀。
2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡:有覆蓋鱗屑,大小不一的紅斑、斑塊或丘疹,以及高于皮膚表面的環(huán)形、多環(huán)形或弧形紅斑。合并干燥綜合征時(shí),還可出現(xiàn)口干、眼干癥狀,合并腎臟損傷時(shí),可出現(xiàn)血尿、少尿、血壓升高、水腫等癥狀。
3.慢性皮膚型紅斑狼瘡:根據(jù)臨床特點(diǎn),可分為6類,表現(xiàn)各不相同:
(1)盤狀紅斑狼瘡:表現(xiàn)為覆蓋鱗屑的盤狀紅斑。皮損發(fā)生于頭發(fā)、眉毛等處,會(huì)引起永久性的毛發(fā)脫落;盤狀紅斑狼瘡的皮損分布于軀干和四肢時(shí),可出現(xiàn)疼痛,還可能伴有關(guān)節(jié)痛。
(2)疣狀紅斑狼瘡:表現(xiàn)為表面覆蓋有厚痂樣皮屑的疣狀皮損。
(3)腫脹性紅斑狼瘡:表現(xiàn)為高于皮膚表面的紅斑,或環(huán)形、半環(huán)形斑塊。
(4)深在性紅斑狼瘡:表現(xiàn)為與周圍皮膚邊界清楚的斑塊或皮下結(jié)節(jié),消退后可留有凹陷性瘢痕。
(5)凍瘡樣紅斑狼瘡:表現(xiàn)為紫紅色斑塊,一般無(wú)明顯瘙癢,還可能伴有雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為收到寒冷或情緒波動(dòng)時(shí),肢體末端的小動(dòng)脈痙攣,使手指、腳趾末端皮膚蒼白,繼而出現(xiàn)青紫和潮紅等變化。
(6)Blaschko線狀狼瘡:皮損多延線狀分布,呈紅斑、皮下結(jié)節(jié),可引起受累部位毛發(fā)脫落,一般無(wú)其他不適,偶感瘙癢。
需要注意的是,紅斑狼瘡的癥狀和體征可以因人而異,不同患者之間的體現(xiàn)差異較大。同時(shí),紅斑狼瘡也是一種復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)的慢性病,病情也可能隨時(shí)間波動(dòng),即所謂的病情活動(dòng)。因此,對(duì)于疑似紅斑狼瘡的患者,應(yīng)盡早就醫(yī),尋找專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行全面的評(píng)估、確診和治療。
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