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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
再障性貧血是一種常見的遺傳性血液病，主要發(fā)生在地中海沿岸地區(qū)，可造成貧血、溶血和溶血性危象等臨床表現(xiàn)。以下是對再障性貧血的相關問題的回答：
1.定義：再障性貧血是一種由于β-球蛋白基因突變導致的遺傳性血液病。正常情況下，β-球蛋白基因編碼產(chǎn)生β-珠蛋白，而該基因的突變會導致β-球蛋白合成異常，進而影響血紅蛋白的正常合成，引起再障性貧血。
2.癥狀：再障性貧血的主要癥狀包括貧血、乏力、疲勞感、黃疸、骨骼畸形、脾臟腫大等。在溶血性危象發(fā)生時，還會出現(xiàn)嚴重的貧血、呼吸困難、黃疸加重等癥狀。
3.遺傳方式：再障性貧血遺傳方式為常染色體隱性遺傳?；颊咝枰獜碾p方父母遺傳到異常的β-球蛋白基因才會患病。如果一個父母是攜帶者，子女患上再障性貧血的幾率為50%。
4.診斷：診斷再障性貧血主要包括臨床表現(xiàn)、血紅蛋白測定、紅細胞計數(shù)和形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳和基因檢測等。血紅蛋白電泳能夠顯示異常的血紅蛋白結構，而基因檢測能夠明確是否存在β-球蛋白基因的突變。
5.治療：再障性貧血的治療主要包括輸血、鐵螯合劑治療、脾切除術和造血干細胞移植。輸血可以糾正貧血，但長期大量輸血會導致鐵積聚，因此需要同時使用鐵螯合劑進行治療。對于有嚴重溶血危象的患者，需要進行脾切除術。
6.預防：再障性貧血是由基因突變導致的，因此無法完全預防。但可通過遺傳咨詢和基因篩查來降低患病風險。此外，對于已知攜帶者的夫妻，可以通過遺傳咨詢了解胎兒的基因狀態(tài)，以便做出合理的生育計劃。
再障性貧血是一種嚴重的遺傳性血液病，盡管無法完全治愈，但通過及時診斷和合理治療，可以控制病情發(fā)展，并減少并發(fā)癥的發(fā)生。因此，對于患者和家人來說，及早就診和定期隨訪非常重要，并積極配合醫(yī)生進行治療。
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