骨髓增殖性腫瘤（MPN）是一種慢性惡性腫瘤，其表現(xiàn)為髓系細(xì)胞的一系或者多系的過度異常增殖，會引起血栓栓塞、骨髓纖維化，患者甚至?xí)霈F(xiàn)轉(zhuǎn)化為急性白血病的趨勢。隨著干擾素的臨床研究有了新的進(jìn)展，特別是長效干擾素廣泛應(yīng)用，骨髓增殖性腫瘤（MPN）患者的臨床癥狀減輕，還降低驅(qū)動基因突變比例，臨床上更加重視這種藥物的使用。
近日，天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液內(nèi)科白潔 主任醫(yī)師，攜手全國健康節(jié)目金牌主持人林欣，在醫(yī)聯(lián)媒體直播間與廣大網(wǎng)友深入探討有關(guān)于骨髓增殖性腫瘤（MPN）的治療問題，這次直播旨在為廣大患者和關(guān)心健康的朋友們提供最新的治療信息與希望。
干擾素是骨髓增殖性腫瘤治療一線藥物
早在幾十年前，干擾素就已經(jīng)應(yīng)用于骨髓增殖性腫瘤的治療當(dāng)中，不過由于早期缺乏權(quán)威的指導(dǎo)，讓其使用受到很多限制。近幾年的臨床研究發(fā)現(xiàn)，干擾素對于骨髓增殖性腫瘤具備潛在的疾病改善效果，對于多種類型的骨髓增殖性腫瘤都有著不錯的療效，因此逐漸獲得醫(yī)療界的更多認(rèn)可，如今已經(jīng)作為治療MPN的一線藥物來使用。
目前，血液腫瘤臨床應(yīng)用主要是IFN-α干擾素為主，它通過激活JAK-STAT信號通路在抗病、抗腫瘤及免疫調(diào)節(jié)中發(fā)揮作用。白潔主任醫(yī)師提醒，α干擾素根據(jù)不同的亞型，可以分為以下兩類：
IFN α-2a：變異細(xì)胞來源，氨基酸數(shù)目為165個，中和抗體產(chǎn)生率為20.2%
IFN α-2b：正常白細(xì)胞來源，天然干擾素，氨基酸數(shù)目為165個，中和抗體產(chǎn)生率為6.9%
中和抗體產(chǎn)生率越高，意味著導(dǎo)致藥物免疫原性升高，治療效果降低。所以，α-2b亞型要相較于α-2a亞型，免疫原性更低，反應(yīng)較少，療效更顯著。
α干擾素治療骨髓增殖性腫瘤有什么優(yōu)勢
IFN-α干擾素是治療真紅性細(xì)胞增多癥PV、原發(fā)性血小板增多癥ET、早期原發(fā)性骨髓纖維化PMF的傳統(tǒng)藥物，它不僅能夠起到抑制細(xì)胞增殖的作用，同時(shí)還可以調(diào)節(jié)刺激血小板生成的細(xì)胞因子的表達(dá)，讓患者增高的白細(xì)胞降低，原來增高的紅細(xì)胞恢復(fù)到正常水平。IFN-α干擾素能對STAT通路影響，調(diào)節(jié)TFG-β的產(chǎn)生，減少膠原蛋白形成，減少骨髓中纖維化的轉(zhuǎn)變。
此外，IFN-α干擾素能抑制血管生成，還可調(diào)節(jié)先天免疫，并促進(jìn)腫瘤特異性T細(xì)胞、B細(xì)胞免疫，增強(qiáng)T細(xì)胞毒性功能和B細(xì)胞應(yīng)答，刺激免疫記憶，從而提高患者的免疫力，幫助促進(jìn)機(jī)體內(nèi)腫瘤細(xì)胞的清除。白潔主任醫(yī)師總結(jié)，IFN-α干擾素雖然不是純靶向治療，但是它的靶向機(jī)制非常明確，醫(yī)生控制好用藥量，患者不良反應(yīng)也會大大減少。
提高生存率 MPN患者自我管理也很重要
在直播期間，白潔主任醫(yī)師通過案例分析，明確的指出目前骨髓增殖性腫瘤暫時(shí)還不無法根治，但是能夠做到階段性的臨床緩解，讓患者過上普通正常人的生活。除了常規(guī)的藥物治療之外，患者還需要從生活上做好自我管理，通過這種綜合性的手段來延長療效，提高生活質(zhì)量。
1、定期進(jìn)行MPN-10自測，了解自身疾病的進(jìn)展情況
2、多吃高蛋白、高熱量的食物，提高自身抵抗力，禁煙酒、忌使用刺激性食物
3、規(guī)律鍛煉，做好身材管理，膳食和體力活動平衡，保持適當(dāng)?shù)捏w重
4、治療期間保持樂觀心態(tài)，如出現(xiàn)情緒低落、睡眠改變等情況，及時(shí)跟醫(yī)生溝通
長效干擾素可以有效治療真紅血小板增多癥、早期的骨髓纖維化，幫助誘導(dǎo)緩解，降低基因的負(fù)荷。另外，患者在治療期間需要定期查基因，主治醫(yī)生通過負(fù)荷的監(jiān)測評估治療效果，并且預(yù)測疾病的進(jìn)展，制定下一步的治療方案。只有患者和醫(yī)生相互配合好，通過合理的治療管理，才能避免并發(fā)癥的發(fā)生，讓患者受益。
查看直播回放：治療骨髓增殖性腫瘤，長效干擾素發(fā)揮優(yōu)勢
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