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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
地中海貧血癥是由珠蛋白肽鏈合成障礙引起的一種慢性溶血性貧血,是臨床上較為常見的遺傳缺陷疾病,通常需要采取輸血和去鐵治療。地中海貧血也被稱為海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等等,患者的血紅蛋白的珠蛋白肽鏈基因會發(fā)生突變或缺失,從而導(dǎo)致珠蛋白肽鏈合成減少或完全缺失。通常情況下,地中海貧血多見于地中海沿岸國家以及印度和東南亞各國,可以采取遺傳咨詢和產(chǎn)前檢查的方式避免。
輕微地中海貧血的癥狀
在臨床上,大多數(shù)地中海貧血癥具有家族遺傳性,患者的紅血蛋白在合成中會出現(xiàn)障礙。輕型地中海貧血患者可能會出現(xiàn)輕微貧血的癥狀,當(dāng)患者處于妊娠狀態(tài)或受到感染時可能會導(dǎo)致貧血癥狀加重。除此之外,輕型地中海貧血患者可能會伴有輕度黃疸以及肝脾腫大的情況,對身體的生長和發(fā)育造成一定的影響。因此,患者在日常生活中要注意保證充足的休息,攝入充足的營養(yǎng)元素,積極預(yù)防感染。
地中海貧血怎么治療
在臨床上,治療地中海性貧血癥的主要目的是維持血紅蛋白濃度并保證患者的生活質(zhì)量。通常情況下,輕型以及靜止型珠蛋白生成障礙性貧血無需進(jìn)行特殊的治療。而重型患者則需要積極補(bǔ)充葉酸并進(jìn)行對癥治療,而接受長期輸血療法或定期輸血的患者需要定期評估并治療鐵過載的情況。
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