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骨髓增生異常綜合征病因

骨髓增生異常綜合征是一種造血干細(xì)胞異質(zhì)性較高的克隆性病變,骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)制較復(fù)雜,該病可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性骨髓增生異常綜合征病因主要與化學(xué)因素相關(guān);如果患者有先天性疾病,如范可尼綜合征、先天性角化不良等,該病的發(fā)病率也會(huì)提高;原發(fā)性骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確。另外骨髓增生異常綜合征發(fā)病可能與反轉(zhuǎn)錄病毒作用以及細(xì)胞原癌基因突變、抑癌缺失或者表達(dá)異常有一定關(guān)系。

骨髓增生異常綜合征的治療方法

1、治療主要就是造血干細(xì)胞移植,到目前為止,骨髓增生異常綜合征沒有確切的治療方案,一般都是選擇造血干細(xì)胞移植才能夠獲得最好的治療效果,目前唯一能夠治愈骨髓增生異常綜合征的方法主要就是異體造血干細(xì)胞移植,它可以根治部分骨髓增生異常綜合征的患者。但移植相關(guān)的死亡率高達(dá)40%以上,另外有20%左右會(huì)復(fù)發(fā),真正能夠長期無病生存甚至認(rèn)為已經(jīng)根治的僅僅占到40%左右。

2、另外就是要進(jìn)行對(duì)癥治療,主要是治療貧血、感染,移植出血、貧血,可以輸入濃縮紅細(xì)胞。

3、治療各種感染并發(fā)癥,應(yīng)用抗菌藥、抗病毒藥物、抗真菌藥物,積極的抗感染治療。

4、糾正血小板減少,進(jìn)行輸注血小板。

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