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侯立城 主任醫(yī)師 鶴崗市人民醫(yī)院 普通內(nèi)科
愛唐綜合征又稱為皮膚彈力過度癥,屬于兒科皮膚病。愛唐綜合征是一種分子生物學缺陷疾病,是一種原因尚未完全明了的多為常染色體顯性遺傳性疾患,也有隱性遺傳者或伴性遺傳者?;純和ǔ1憩F(xiàn)為皮膚彈力過度和皮膚脆弱,同時還會一系列的并發(fā)癥,就目前的醫(yī)學技術還沒有這種疾病的特效療法,對于并發(fā)癥給予對癥療法。
愛唐綜合征的癥狀
1、皮膚彈性過度,易變形,輕度外傷可引起明顯血腫,傷口愈合緩慢,愈后遺留大而萎縮的瘢痕,在外傷性脂肪壞死處形成硬的皮下結(jié)節(jié)。
2、關節(jié)過度伸展,活動過度,表現(xiàn)為關節(jié)松弛。輕癥患者局限于指關節(jié),嚴重患者會發(fā)展到肩肘、膝等四肢大關節(jié),影響步態(tài)或造成關節(jié)脫臼,甚至造成患兒肌發(fā)育不良和張力下降。
3、消化道,常有消化道反復出血。靜脈曲張和動脈瘤或靜脈瘺,如果造成大動脈破裂可致死亡。
4、身材矮小,愛唐綜合征會使患兒身材矮小,同時伴有特征性面容,部分患兒可伴發(fā)成骨不全和彈力纖維假黃瘤等癥狀。
愛唐綜合征的護理建議
1、應經(jīng)常避免劇烈運動、創(chuàng)傷及出血,對容易受傷部分宜注意保護。對并發(fā)疾病則給予對癥療法。
2、適當?shù)倪M行體育鍛煉,增強免疫力。
3、保持心情舒暢,勞逸結(jié)合。
4、加強營養(yǎng),補充血紅蛋白。
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