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潘琪 主任醫(yī)師 教授 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 神經(jīng)外科
腦白質(zhì)變性，又稱腦白質(zhì)脫髓鞘，是一種與多種疾病相關(guān)的疾病，是由于神經(jīng)元周圍的髓鞘受損而導(dǎo)致的神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。腦白質(zhì)是大腦內(nèi)部的一種組織，主要由細(xì)胞體和細(xì)胞體之間的神經(jīng)纖維組成。而髓鞘是神經(jīng)纖維周圍的一層脂質(zhì)物質(zhì)，起到了保護(hù)和促進(jìn)神經(jīng)傳導(dǎo)的重要作用。當(dāng)腦白質(zhì)中的髓鞘受到損害時(shí)，就會導(dǎo)致神經(jīng)信號的傳導(dǎo)受影響，從而影響到大腦的正常功能。
腦白質(zhì)變性可以由多種原因引起，包括遺傳因素、代謝障礙、感染、免疫系統(tǒng)異常等。在一些遺傳性疾病中，如腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥和白質(zhì)腦病等，患者往往會出現(xiàn)腦部白質(zhì)的退化和髓鞘的損害。代謝障礙引起的腦白質(zhì)變性如苯丙酮尿癥、腎上腺白質(zhì)脫髓鞘病等，會導(dǎo)致腦白質(zhì)中的細(xì)胞無法正常代謝，髓鞘受損。感染和免疫系統(tǒng)異常也會導(dǎo)致腦白質(zhì)變性，如多發(fā)性硬化癥等。
腦白質(zhì)變性的癥狀各種各樣，包括神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀、認(rèn)知功能的損害、運(yùn)動障礙等。在白質(zhì)腦病患者中，常見的癥狀包括感覺運(yùn)動障礙、共濟(jì)失調(diào)、智力發(fā)育遲緩等。而在多發(fā)性硬化癥等疾病中，患者常出現(xiàn)視力障礙、行走困難等癥狀。
治療腦白質(zhì)變性的方法主要是針對原發(fā)病進(jìn)行治療。針對不同的疾病，治療方法包括藥物治療、物理治療、康復(fù)訓(xùn)練等。在一些遺傳性疾病中，如腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥，早期的營養(yǎng)補(bǔ)充可以減緩疾病的進(jìn)展。在多發(fā)性硬化癥等自身免疫性疾病中，免疫調(diào)節(jié)治療可以減少癥狀的發(fā)作。
總之，腦白質(zhì)變性是一種與多種疾病相關(guān)的疾病，由于髓鞘受損而導(dǎo)致的神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。針對不同的病因，治療方法也有所不同，早期的診斷和治療可以幫助患者減緩疾病的進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。
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