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閆振文 副主任醫(yī)師 副教授 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 神經(jīng)科
重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。
一、病因
1.遺傳因素：重癥肌無(wú)力具有明顯的家族聚集性，提示其發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了多個(gè)與重癥肌無(wú)力相關(guān)的基因位點(diǎn)，這些基因的異常可能導(dǎo)致乙酰膽堿受體的結(jié)構(gòu)或功能異常，從而引起疾病的發(fā)生。
2.自身免疫：在重癥肌無(wú)力患者的體內(nèi)，可檢測(cè)到多種自身抗體，其中最常見(jiàn)的是乙酰膽堿受體抗體。這些自身抗體可與乙酰膽堿受體結(jié)合，導(dǎo)致受體功能受損，從而影響神經(jīng)-肌肉接頭的傳遞。
3.感染因素：病毒、細(xì)菌等感染可能與重癥肌無(wú)力的發(fā)病有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，某些病毒感染后可導(dǎo)致乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生，進(jìn)而引起重癥肌無(wú)力。此外，感染還可能通過(guò)激活自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致乙酰膽堿受體的損傷。
二、檢查
1.新斯的明試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)是診斷重癥肌無(wú)力的常用方法之一。該試驗(yàn)通過(guò)靜脈注射新斯的明，觀察患者肌無(wú)力癥狀的改善情況，來(lái)判斷神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體是否存在功能障礙。
2.重復(fù)神經(jīng)電刺激：重復(fù)神經(jīng)電刺激是一種無(wú)創(chuàng)性的檢查方法，通過(guò)刺激神經(jīng)，觀察肌肉的反應(yīng)，可以評(píng)估神經(jīng)-肌肉接頭的傳遞功能。在重癥肌無(wú)力患者中，重復(fù)神經(jīng)電刺激可出現(xiàn)波幅遞減的現(xiàn)象。
3.單纖維肌電圖：?jiǎn)卫w維肌電圖是一種更為敏感的檢查方法，可以檢測(cè)到神經(jīng)-肌肉接頭處單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的電活動(dòng)。在重癥肌無(wú)力患者中，單纖維肌電圖可出現(xiàn)顫抖增寬、阻滯和纖維密度降低等異常。
4.乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)：乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)是診斷重癥肌無(wú)力的重要依據(jù)之一。該檢查可通過(guò)檢測(cè)血清中的乙酰膽堿受體抗體水平，來(lái)判斷是否存在自身免疫性疾病。
5.肌肉活檢：肌肉活檢是一種有創(chuàng)性的檢查方法，通過(guò)取患者的肌肉組織進(jìn)行病理檢查，可以明確肌肉病變的性質(zhì)和程度。在重癥肌無(wú)力患者中，肌肉活檢可出現(xiàn)肌纖維萎縮、變性和壞死等改變。
總之，重癥肌無(wú)力是一種復(fù)雜的疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。對(duì)于疑似重癥肌無(wú)力的患者，醫(yī)生通常會(huì)進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問(wèn)、體格檢查和相關(guān)檢查，以明確診斷并制定個(gè)體化的治療方案。
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重癥肌無(wú)力特點(diǎn)
重癥肌無(wú)力是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，主要影響神經(jīng)肌肉接頭處的信號(hào)傳遞，導(dǎo)致肌肉無(wú)力和疲勞。以下是重癥肌無(wú)力的一些主要特點(diǎn)：1.肌肉無(wú)力：重癥肌無(wú)力的典型癥狀是肌肉無(wú)力，特別是在進(jìn)行重復(fù)性或持續(xù)性活動(dòng)... 詳細(xì)»
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重癥肌無(wú)力用藥
重癥肌無(wú)力是一種典型的自身免疫性疾病，其免疫系統(tǒng)攻擊和破壞神經(jīng)肌肉接頭，導(dǎo)致肌肉無(wú)法正常收縮，表現(xiàn)為肌無(wú)力、疲勞和運(yùn)動(dòng)功能障礙等癥狀。治療重癥肌無(wú)力的藥物有多種選擇，根據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度和個(gè)體差異確... 詳細(xì)»
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重癥肌無(wú)力癥狀
重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所引起的自身免疫性疾病，臨川表現(xiàn)為部分或者全身的骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重。休息后癥狀減輕，此病女性患病率大于男性，兒童1-5歲發(fā)病居多。重癥肌無(wú)力發(fā)... 詳細(xì)»
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重癥肌無(wú)力藥物
重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙性疾病，主要特征是肌肉疲勞和無(wú)力。目前，治療重癥肌無(wú)力的藥物主要包括以下幾種：1.抗膽堿酯酶藥物：這些藥物通過(guò)抑制乙酰膽堿酯酶的活性，增加乙酰膽堿在神經(jīng)末梢的濃度，從而... 詳細(xì)»
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重癥肌無(wú)力的癥狀
由神經(jīng)肌肉傳感處傳遞功能障礙所引起的獲得性自身免疫性疾病就是重癥肌無(wú)力。神經(jīng)肌肉傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無(wú)力導(dǎo)致附著在骨骼上的肌肉失去力量。患者初期很容易疲勞，稍微活動(dòng)就會(huì)有更加勞累的感覺(jué)，可表現(xiàn)為眼... 詳細(xì)»
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