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閆振文 副主任醫(yī)師 副教授 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 神經(jīng)科
重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病。其診斷需要結(jié)合臨床癥狀、神經(jīng)電生理檢查、藥理學(xué)試驗(yàn)、自身抗體檢測(cè)及肌肉活檢等綜合判斷。
1.臨床特征：
-波動(dòng)性和易疲勞性肌無(wú)力：肌肉無(wú)力呈波動(dòng)性和易疲勞性，表現(xiàn)為活動(dòng)后加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕。
-癥狀累及骨骼?。褐饕憩F(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視、表情肌和咀嚼肌無(wú)力、講話鼻音、吞咽困難、四肢無(wú)力等，嚴(yán)重者可因呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸困難而危及生命。
2.神經(jīng)電生理檢查：
-重復(fù)神經(jīng)電刺激：低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激可使支配肌肉的神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)放頻率增加，導(dǎo)致肌無(wú)力癥狀加重，具有特征性診斷價(jià)值。
-單纖維肌電圖：可檢測(cè)神經(jīng)肌肉接頭處的突觸后膜傳遞功能，用于臨床可疑MG患者的診斷及神經(jīng)肌肉接頭疾病的鑒別診斷。
3.藥理學(xué)試驗(yàn)：
-騰喜龍?jiān)囼?yàn)：靜脈注射騰喜龍后可迅速改善癥狀，常用于可疑MG患者的診斷及肌無(wú)力危象的鑒別診斷。
-新斯的明試驗(yàn)：口服新斯的明后可出現(xiàn)類似MG的癥狀，有助于診斷。
4.自身抗體檢測(cè)：
-乙酰膽堿受體抗體：是診斷MG的重要指標(biāo)，約85%的全身型MG患者和90%以上的眼肌型MG患者血清AchR-Ab陽(yáng)性。
-肌肉特異性酪氨酸激酶抗體：在約10%的抗體陰性的全身型MG患者中可出現(xiàn)MuSK-Ab陽(yáng)性，對(duì)于這類患者的診斷具有重要意義。
-其他抗體：如抗橫紋肌抗體、抗titin抗體等，在特定類型的MG患者中可出現(xiàn)陽(yáng)性。
5.肌肉活檢：
-肌肉活檢：通過(guò)肌肉組織活檢，觀察肌肉組織的病理變化，如肌纖維萎縮、變性、壞死等，有助于MG的診斷和鑒別診斷。
-神經(jīng)活檢：對(duì)于臨床懷疑MG但神經(jīng)電生理和自身抗體檢查結(jié)果不典型的患者，可進(jìn)行神經(jīng)活檢，觀察神經(jīng)肌肉接頭處的病理變化，如突觸后膜皺褶減少、消失等，有助于診斷。
綜上所述，MG的診斷需要綜合分析患者的臨床癥狀、神經(jīng)電生理檢查、藥理學(xué)試驗(yàn)、自身抗體檢測(cè)及肌肉活檢等結(jié)果，對(duì)于可疑患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查，以明確診斷。同時(shí)，應(yīng)注意與其他疾病引起的肌無(wú)力進(jìn)行鑒別診斷，避免誤診誤治。
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重癥肌無(wú)力特點(diǎn)
重癥肌無(wú)力是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，主要影響神經(jīng)肌肉接頭處的信號(hào)傳遞，導(dǎo)致肌肉無(wú)力和疲勞。以下是重癥肌無(wú)力的一些主要特點(diǎn)：1.肌肉無(wú)力：重癥肌無(wú)力的典型癥狀是肌肉無(wú)力，特別是在進(jìn)行重復(fù)性或持續(xù)性活動(dòng)... 詳細(xì)»
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重癥肌無(wú)力用藥
重癥肌無(wú)力是一種典型的自身免疫性疾病，其免疫系統(tǒng)攻擊和破壞神經(jīng)肌肉接頭，導(dǎo)致肌肉無(wú)法正常收縮，表現(xiàn)為肌無(wú)力、疲勞和運(yùn)動(dòng)功能障礙等癥狀。治療重癥肌無(wú)力的藥物有多種選擇，根據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度和個(gè)體差異確... 詳細(xì)»
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重癥肌無(wú)力癥狀
重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所引起的自身免疫性疾病，臨川表現(xiàn)為部分或者全身的骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重。休息后癥狀減輕，此病女性患病率大于男性，兒童1-5歲發(fā)病居多。重癥肌無(wú)力發(fā)... 詳細(xì)»
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重癥肌無(wú)力藥物
重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙性疾病，主要特征是肌肉疲勞和無(wú)力。目前，治療重癥肌無(wú)力的藥物主要包括以下幾種：1.抗膽堿酯酶藥物：這些藥物通過(guò)抑制乙酰膽堿酯酶的活性，增加乙酰膽堿在神經(jīng)末梢的濃度，從而... 詳細(xì)»
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重癥肌無(wú)力的癥狀
由神經(jīng)肌肉傳感處傳遞功能障礙所引起的獲得性自身免疫性疾病就是重癥肌無(wú)力。神經(jīng)肌肉傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無(wú)力導(dǎo)致附著在骨骼上的肌肉失去力量?；颊叱跗诤苋菀灼?，稍微活動(dòng)就會(huì)有更加勞累的感覺(jué)，可表現(xiàn)為眼... 詳細(xì)»
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