作者:廣東省婦幼保健院放射科 劉春花 主管技師
指導(dǎo):廣東省婦幼保健院放射科 葉志球 主任醫(yī)師
血管瘤是因?yàn)榕咛グl(fā)育的過程中,出現(xiàn)一點(diǎn)小差錯(cuò),由胚胎期漸層血管異常而形成的,以血管內(nèi)皮細(xì)胞增生為特點(diǎn),發(fā)生于皮膚和軟組織內(nèi)的先天性良性腫瘤或脈管畸形。
血管瘤是一種常見的血管異常增生疾病,主要特征是血管內(nèi)壁的細(xì)胞(內(nèi)皮細(xì)胞)過度生長(zhǎng)形成腫塊。這類疾病表現(xiàn)形式多樣,有的像皮膚表面的紅色斑塊,有的則是深部組織的腫物。體表血管瘤可發(fā)生于人體表面各部位,但以頜面、頸、軀干、四肢等部位多為常見,60%血管瘤發(fā)生在口腔、頜面部,其次是軀體和四肢。女性較為高發(fā),男女比例為1:3~1:4。其顏色多為紅、黑、青且形狀不規(guī)則或外凸,或曲張,或蜿蜒等。
傳統(tǒng)分類與ISSVA分類體系
【傳統(tǒng)分類】
過去將血管瘤統(tǒng)稱為“血管瘤”,但根據(jù)生長(zhǎng)特點(diǎn)分為:
1、草莓狀血管瘤(毛細(xì)血管瘤):表現(xiàn)為紅色隆起斑塊,多在出生后出現(xiàn)并快速增殖。
2、海綿狀血管瘤:位于深層組織,呈藍(lán)紫色,質(zhì)地柔軟。
3、混合型血管瘤:兼具淺表和深部病變特征。
【ISSVA分類(2018年修訂)】
基于生物學(xué)行為和病理機(jī)制,分為兩大類:
血管腫瘤:以細(xì)胞增殖為特征,包括嬰兒血管瘤、先天性血管瘤等。
脈管畸形:由血管結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致,不增殖但可隨年齡增長(zhǎng)擴(kuò)張,如靜脈畸形、淋巴管畸形、動(dòng)靜脈畸形等。
常見血管瘤類型及特征
1.嬰兒血管瘤(IH)
特點(diǎn):出生后數(shù)周出現(xiàn),1歲內(nèi)快速增殖,隨后逐漸消退。
分型:
淺表型:鮮紅色斑塊(“草莓狀”)。
深部型:皮下青紫色腫塊。
混合型:兼具兩者特征。
2.先天性血管瘤(CH)
特點(diǎn):出生時(shí)已存在,分為兩亞型:
快速消退型(RICH):出生后數(shù)月內(nèi)快速消退。
不消退型(NCH):持續(xù)存在,需干預(yù)。
3.脈管畸形
靜脈畸形(VM):
由異常靜脈構(gòu)成,按壓可縮小,常伴疼痛或腫脹。
淋巴管畸形(LM):
淋巴管結(jié)構(gòu)異常,表現(xiàn)為囊性腫塊,易感染。
動(dòng)靜脈畸形(AVM):
動(dòng)脈和靜脈直接連通,血流速度快,易出血或潰破。
4.特殊類型
卡波西樣血管內(nèi)皮瘤(KHE):
罕見,常伴血小板減少(KMP綜合征),需積極治療。
叢狀血管瘤:
多發(fā)生于兒童,表現(xiàn)為疼痛性紅色結(jié)節(jié)。
血管瘤對(duì)身體的危害
(1)影響美觀:體表血管瘤可發(fā)生于人體表面各部位,但以頜面、頸、軀干、四肢等部位多為常見,因其顏色多為紅、黑、青且形狀不規(guī)則或外凸,或曲張,或蜿蜒等,嚴(yán)重影響美觀,對(duì)患者身心造成巨大傷害,嚴(yán)重者可使面部五官畸形。
(2)隨著年齡的增長(zhǎng),寶寶變得更活潑好動(dòng),血管瘤很容易受到創(chuàng)傷并導(dǎo)致嚴(yán)重出血,尤其病變部位在淺表者。在頸部、咽喉部的血管瘤容易因進(jìn)食而導(dǎo)致破潰,可危及患者生命。
(3)破壞周圍的組織,引起畸形,影響功能。在功能部位,如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關(guān)節(jié)等,可影響這些部位的功能。
(4)影響骨骼生長(zhǎng),甚至使其畸形。骨骼的畸形主要是發(fā)生在頭面部和大面積海綿狀血管瘤,因?yàn)檠芰錾钊肷顚咏M織和骨髓里,使得血流量增加,讓骨髓里的循環(huán)更加豐富,增加了血容量。骨骼處的血管瘤可能會(huì)改變骨質(zhì),從而發(fā)生骨折。
(5)瘤體發(fā)生潰瘍。血管瘤發(fā)生潰瘍的發(fā)病率約為5%~10%,處于快速增殖期或在特殊解剖部位(上唇、上胸部等部位)最容易發(fā)生。一是血管瘤快速增殖,并達(dá)到其彈性極限,最終皮膚撕裂,形成潰瘍。二是典型血管瘤為外周供血,若其快速增殖期超過其供血能力,則遠(yuǎn)離血供的部分會(huì)發(fā)生壞死,會(huì)形成缺血壞死性潰瘍。
血管瘤治療方法
局部注射藥物治療,口服藥物治療,介入治療、脈沖激光治療,冷凍治療,光動(dòng)力,手術(shù)切除等。
有些良性血管瘤可能會(huì)自己慢慢消退,但具體消退時(shí)間因人而異,而且消退后常會(huì)留下顏色沉淀或瘢痕。
交界性和惡性血管瘤由于會(huì)引起皮膚顏色異?;蛱弁矗ǔP枰中g(shù)或藥物干預(yù)。惡性類型在手術(shù)后醫(yī)生會(huì)根據(jù)具體情況安排放療或化療來鞏固療效。
如果血管瘤巨大,無論生長(zhǎng)在什么部位都會(huì)嚴(yán)重危害患者的健康,故而需要在發(fā)現(xiàn)有血管瘤癥狀時(shí)就醫(yī)檢查,進(jìn)行適宜的治療。
目前的觀點(diǎn)是積極的干預(yù),醫(yī)生主動(dòng)與患兒家長(zhǎng)討論病情,及時(shí)注意病情的變化,做到:早發(fā)現(xiàn)、早治療,不要拖延治療。否則只會(huì)使病情加重,增加治療難度,甚至?xí)粝逻z憾。
(通訊員:王舒華)