子宮肌瘤本是女性常見良性疾病，38歲的王女士（化名）卻因為子宮肌瘤屢屢心慌。來到中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院就診后才得知，原來她患上了罕見疾病——心房內(nèi)平滑肌瘤病。肌瘤從盆腔的子宮，順著血管一路延伸入心臟，每分每秒隨著心臟一起跳動。如果不進行治療，瘤栓繼續(xù)長大，可能導致阻塞、脫落、猝死的風險。
為保證王女士的生命安全，該院婦科腫瘤?？浦軙煾苯淌跔款^，由婦科腫瘤專科、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等專家開展多學科會診，為王女士制定了完善的治療方案。2022年3月26日，專家團隊為王女士實施手術(shù)切除了盆腔腫瘤及卵巢，術(shù)后經(jīng)過內(nèi)分泌治療，心臟瘤栓縮小一半，肺動脈血栓緩解、心悸癥狀消失，既避免進行開胸手術(shù)，也控制住了病情，實現(xiàn)了“小手術(shù)治大病”的心愿。
子宮肌瘤如“毒蛇”般鉆進心臟，隨時威脅生命！
據(jù)王女士回憶，自己在數(shù)年前曾因為子宮肌瘤接受過子宮肌瘤剔除術(shù)。但兩個月前，在當?shù)蒯t(yī)院進行復查時，CT提示子宮肌瘤長入了盆腔血管里。帶著忐忑的心情，王女士在丈夫的陪伴下轉(zhuǎn)診到中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院婦科腫瘤?？崎T診。
周暉副教授接診了王女士，CT檢查提示來源子宮的腫瘤不僅侵犯盆腔血管，還宛如一條“毒蛇”，順著血管進入下腔靜脈，最終伸進了最重要的器官——心臟！
周暉副教授介紹，王女士心房內(nèi)的瘤栓長達5厘米，隨著心臟跳動不時探入心室，在超聲監(jiān)測下，心臟內(nèi)巨大的瘤栓就如正在倒計時的“炸彈”，時刻威脅著王女士的生命。
經(jīng)檢查，王女士被初步診斷為“心房內(nèi)平滑肌瘤病”，這是一種罕見的、特殊類型的平滑肌腫瘤，病灶生長范圍可超出子宮，延伸至髂內(nèi)靜脈，經(jīng)盆腔內(nèi)靜脈延伸至下腔靜脈，侵入右心房、右心室而累及心臟，嚴重可引起肺動脈栓塞，威脅患者生命。由于病變彌漫，疾病罕見，手術(shù)困難，診療難度極大。
多學科專家聯(lián)手，以最小損傷解決大難題
為了制定合適的診療方案，周暉副教授牽頭開展了多學科會診。 該院婦科腫瘤?？茖W科帶頭人林仲秋教授、科主任張丙忠教授、周暉副教授、盧淮武副教授，心血管外科黃楷副教授、梁石副教授，麻醉科二科副主任紀風濤副教授，泌尿外科賴義明主治醫(yī)師等多位專家結(jié)合展開全方位的分析和討論。
波及心房的血管內(nèi)平滑肌瘤病這一罕見疾病，國內(nèi)外傳統(tǒng)治療方法是盆腔手術(shù)、胸腔手術(shù)同時或分次進行，手術(shù)創(chuàng)傷及風險極大，花費高。專家團隊結(jié)合國際上最新的研究進展、醫(yī)院豐富的診療經(jīng)驗和先進的技術(shù)手段，為王女士制定了更為周全的診療計劃：
第一，“治標先治本”，聯(lián)合治療阻斷腫瘤生長。血管內(nèi)平滑肌瘤病多見于育齡期和圍絕期女性，是因為卵巢產(chǎn)生的雌激素和孕激素會刺激腫瘤生長。阻斷激素后，有望腫瘤縮小、退出心房。因此術(shù)前先給予GnRHa治療，手術(shù)切除盆腔腫瘤和雙側(cè)卵巢，術(shù)后使用來曲唑控制腫瘤。
第二，外科助力、制定血管內(nèi)腫瘤方案。心血管外科團隊曾經(jīng)成功實施肝癌癌栓深入心房的開胸取栓術(shù)，有成功的手術(shù)經(jīng)驗。黃楷副教授曾經(jīng)成功管理過靜脈血管內(nèi)平滑肌瘤病的患者，他表示，在切除卵巢、阻斷性激素刺激后，患者血管內(nèi)的瘤栓有可能縮小。因此，專家團隊一致認為，一期手術(shù)先行切除盆腔腫瘤及卵巢，密切監(jiān)測心房瘤栓變化，必要時再考慮行二期手術(shù)切除血管或心臟內(nèi)瘤栓。
第三，切除盆腔腫瘤。根據(jù)影像學和查體結(jié)果，腫瘤廣泛侵犯宮旁及盆腔組織。由婦科腫瘤?？屏种偾锝淌凇⒅軙煾苯淌?、凌小婷主治醫(yī)師等優(yōu)秀手術(shù)醫(yī)師實施手術(shù)，確保切除盆腔腫瘤。解除腫瘤壓迫后，請泌尿外科賴義明主治醫(yī)師放置輸尿管導管，避免術(shù)后腎積水。
第四，術(shù)中超聲動態(tài)監(jiān)測瘤栓，體外循環(huán)機及ECMO機器隨時待命，確保手術(shù)安全。麻醉科紀風濤副教授通過術(shù)中動態(tài)食管內(nèi)超聲監(jiān)測心房內(nèi)瘤栓變化，心血管外科梁石副教授準備好開胸手術(shù)，體外循環(huán)機及ECMO機器在手術(shù)室待命，應(yīng)對任何意外變化。輸血科趙祎莉主任作好充分的血源準備。
術(shù)后心房腫瘤縮小一半，免去“開胸”之苦
2022年3月26日，經(jīng)過周全的術(shù)前準備及術(shù)中多學科監(jiān)護，專家團隊成功為王女士實施手術(shù)，切除盆腔腫瘤，并保證了泌尿系統(tǒng)的完整。手術(shù)過程順利，出血少，心房內(nèi)腫瘤穩(wěn)定無脫落。
術(shù)后第一天王女士恢復良好，但第二天出現(xiàn)心悸、頭暈，通過CTPA發(fā)現(xiàn)肺栓塞。此時一個疑問擺在專家團隊面前：導致栓塞的究竟是瘤栓還是血栓？如果是瘤栓，意味著腫瘤開始脫落，患者需盡快完成手術(shù)；如果是血栓，那么通過抗凝治療即可，暫時不需要開胸手術(shù)。
鑒于王女士病情特殊性，醫(yī)院再次組織全院大會診。專家團隊通過研究后認為，王女士屬于血栓高危人群，存在血栓導致肺梗的可能，可以暫時密切觀察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治療，一周后復查CT提示，肺栓塞已經(jīng)完全消失，證明這確實是血栓，心房內(nèi)腫瘤依然穩(wěn)定。
術(shù)后一個月，王女士已經(jīng)恢復正?；顒?，通過CT和心臟超聲檢查提示，心房內(nèi)腫瘤穩(wěn)定，已經(jīng)縮小將近一半。今后王女士需要長期服用來曲唑控制腫瘤，密切復查?！案兄x你們的醫(yī)者仁心和救命之恩！”出院前，王女士及家人對醫(yī)護團隊表達了感謝。
“我院婦科腫瘤專科作為國內(nèi)頂尖的婦科腫瘤?？?，被很多患者視為最后一線希望。多年來我們接診了大量的重癥、難癥、疑癥，累積了豐富的診治經(jīng)驗?！敝軙煾苯淌诒硎荆趯W科帶頭人林仲秋教授的帶領(lǐng)下，?？迫娜鉃榛颊咴\治，攻克無數(shù)難題。此次王女士罹患的心房內(nèi)平滑肌瘤病在全世界尚屬罕見，但在該?？埔惨延羞^成功治療的先例。
凌小婷醫(yī)生介紹，針對這類心房內(nèi)平滑肌瘤病，可采用藥物及手術(shù)切除原發(fā)病灶及雙卵巢的聯(lián)合治療新方案，阻斷性激素對腫瘤的刺激，術(shù)后采取來曲唑長期控制腫瘤、降低復發(fā)風險，同時密切觀察血管及心臟內(nèi)瘤栓的變化，這樣就能避免同期開胸手術(shù)的巨大創(chuàng)傷。
“王女士的心房瘤栓之大、盆腔腫瘤之復雜，前所未見。這次之所以能夠成功診治，最重要的因素是我院作為創(chuàng)新型研究型醫(yī)院，對新技術(shù)、新手段的掌握和研究，再加上多學科密切合作，方能取得最佳治療效果。”周暉副教授說道。
婦科腫瘤?？茍F隊為王女士切除盆腔腫瘤
術(shù)中經(jīng)食管心臟超聲監(jiān)測
麻醉科、心血管外科專家全程術(shù)中監(jiān)測
（通訊員：張陽、凌小婷、黃睿）
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