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鄧春穎 主任醫(yī)師 自貢市第四人民醫(yī)院 內分泌科
?、初次?診
一位皮膚、唇部發(fā)黑的患者在家人的陪同下走進我的診室，患者自述5個多月以來全身多處皮膚變黑，伴皮膚瘙癢、食欲差，偶有惡心欲嘔；不會胸悶、尿痛等。近5月體重下降約10Kg。經(jīng)過進一步了解，患者有胰腺炎病史（已治愈），無心臟病等病史；已絕經(jīng)，育有一女，體健。我仔細為患者查體，體溫36.0℃，心率95次/分，呼吸17次/分，血壓110/80毫米汞柱，慢性病容，精神差，膚色黝黑，唇粘膜、乳頭乳暈、掌紋明顯色素沉著變黑，心肺檢查無異常，腹軟，劍突下及中下腹輕壓痛。懷疑是腎上腺皮質功能減退癥，因此安排患者入院，做進一步檢查確認。
?、治療經(jīng)過
入院后，患者先完善了相關輔助檢查，檢查報告顯示：血液分析、肝腎功能、心肌酶譜、肌鈣蛋白、大小便常規(guī)、血糖等未見明顯異常；甲功：游離三碘甲狀腺原氨酸、游離甲狀腺素在正常范圍內，促甲狀腺素偏低，甲狀腺過氧化物酶抗體＞1300U/ml；皮質醇降低（2.56ug/dl），促腎上腺皮質激素高明顯升高；性激素符合女性絕經(jīng)期激素水平；血沉增高（80mm/h）；結核抗體（TB）為陰性，結核感染T細胞試驗：陽性；PPD試驗呈強陽性。頸部彩超檢查雙側頸部探及幾個淋巴結回聲，邊界清楚，可見淋巴門；胃鏡：淺表性胃竇炎伴糜爛、膽汁反流；腸鏡：外痔，全結腸未見明顯異常之處；胸片顯示左中肺野鈣化灶；骨密度：骨量正常。腎上腺CT：雙側腎上腺占位。垂體磁共振：空蝶鞍。根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查結果，考慮該患者診斷原發(fā)性腎上腺皮質功能減退，病因考慮腎上腺結核，與患者溝通同時予抗結核藥物進行治療，患者簽字表示同意，同時予口服強的松替代治療，治療后，患者未訴特殊不適，精神食欲可，大小便無異常。故安排患者出院，并且門診長期隨訪。叮囑患者1個月后復查皮質醇、甲功、血沉、肝腎功等檢查，3個月后復查腎上腺增強CT，如有不適，立即就診。
三、治療效果
出院后定期隨診。出院后半年患者再次入院復診，皮膚顏色黑較前明顯減輕，體重恢復約6Kg，未訴特殊不適，精神食欲較好，大小便無異常。于是減少強的松用量，抗結核治療9月后停用，持續(xù)治療隨訪中。
治療費用主要為藥費和檢查費大致在10000元左右，醫(yī)保報銷比例為40~60%。
四、注意事項
1、注意休息，避免受涼、感冒、勞累，注意休息。
2、注意勿中斷糖皮質激素替代治療，遇應激情況需加量。
3、出院帶藥：強的松片、碳酸鈣片、骨化三醇軟膠囊；抗結核治療的藥物：異煙肼片、利福平膠囊、吡嗪酰胺片、鹽酸乙胺丁醇片。
4、患者平時的鹽分攝入要充足，每日保持8克到10克左右，如果有大量腹瀉、出汗癥狀，食鹽的攝入量還要增加。
五、個?感悟
腎上腺皮質功能減退癥根據(jù)病因不同，可以分為兩種類型：原發(fā)性（腎上腺本身病變）和繼發(fā)性（下丘腦－垂體病變）。兩種類型的表現(xiàn)不同，需注意鑒別。導致下丘腦－垂體疾病的常見原因包括創(chuàng)傷（進行過下丘腦－垂體部位的手術或者有頭部外傷）、炎癥（腦膜炎、腦炎腦部感染）、先天性發(fā)育異常（胚胎時期，下丘腦和垂體發(fā)育異常）和腫瘤（下丘腦－垂體部位或者附近有腫瘤）等，其他病因包括免疫異常、缺血和血管病變。
本案例中，患者確診原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥，且原因為結核感染，通過抗結核及糖皮質激素替代治療，治療后病情在緩解中。
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