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鄧春穎 主任醫(yī)師 自貢市第四人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
摘要：58歲的賈某，因5個(gè)多月以來全身多處皮膚變黑，伴皮膚瘙癢、精神食欲差，偶有反酸等癥狀。經(jīng)過結(jié)核感染T細(xì)胞試驗(yàn)、PPD試驗(yàn)、胃腸鏡等檢查確診為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥?；颊咄ㄟ^空腹頓服抗結(jié)核藥物：異煙肼片、利福平膠囊、吡嗪酰胺片、鹽酸乙胺丁醇片。治療后患者精神食欲有所恢復(fù)，顏面部及口唇色素沉著顏色變淺。
【基本信息】性別：女，年齡：58歲
【疾病類型】原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
【就診醫(yī)院】自貢市第四人民醫(yī)院
【就診時(shí)間】2017年01月06日
【治療方案】空腹頓服抗結(jié)核藥物：異煙肼片、福平膠囊、吡嗪酰胺片、鹽酸乙胺丁醇片。
【治療周期】住院14天，1周后隨訪
【治療效果】患者無特殊不適，精神食欲有所恢復(fù)，生命體征平穩(wěn)，顏面部及口唇色素沉著顏色變淺。
?、初次?診
一位皮膚、唇部發(fā)黑的患者在家人的陪同下走進(jìn)我的診室，患者自述5個(gè)多月以來全身多處皮膚變黑，伴皮膚瘙癢、食欲差，偶有惡心欲嘔；不會(huì)胸悶、尿痛等。近5月體重下降約10Kg。經(jīng)過進(jìn)一步了解，患者有胰腺炎病史（已治愈），無心臟病等病史；已絕經(jīng)，育有一女，體健。我仔細(xì)為患者查體，體溫36.0℃，心率95次/分，呼吸17次/分，血壓110/80毫米汞柱，慢性病容，精神差，膚色黝黑，唇粘膜、乳頭乳暈、掌紋明顯色素沉著變黑，心肺檢查無異常，腹軟，劍突下及中下腹輕壓痛。懷疑是腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，因此安排患者入院，做進(jìn)一步檢查確認(rèn)。
?、治療經(jīng)過
入院后，患者先完善了相關(guān)輔助檢查，檢查報(bào)告顯示：血液分析、肝腎功能、心肌酶譜、肌鈣蛋白、大小便常規(guī)、血糖等未見明顯異常；甲功：游離三碘甲狀腺原氨酸、游離甲狀腺素在正常范圍內(nèi)，促甲狀腺素偏低，甲狀腺過氧化物酶抗體＞1300U/ml；皮質(zhì)醇降低（2.56ug/dl），促腎上腺皮質(zhì)激素高明顯升高；性激素符合女性絕經(jīng)期激素水平；血沉增高（80mm/h）；結(jié)核抗體（TB）為陰性，結(jié)核感染T細(xì)胞試驗(yàn)：陽性；PPD試驗(yàn)呈強(qiáng)陽性。頸部彩超檢查雙側(cè)頸部探及幾個(gè)淋巴結(jié)回聲，邊界清楚，可見淋巴門；胃鏡：淺表性胃竇炎伴糜爛、膽汁反流；腸鏡：外痔，全結(jié)腸未見明顯異常之處；胸片顯示左中肺野鈣化灶；骨密度：骨量正常。腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺占位。垂體磁共振：空蝶鞍。根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，考慮該患者診斷原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，病因考慮腎上腺結(jié)核，與患者溝通同時(shí)予抗結(jié)核藥物進(jìn)行治療，患者簽字表示同意，同時(shí)予口服強(qiáng)的松替代治療，治療后，患者未訴特殊不適，精神食欲可，大小便無異常。故安排患者出院，并且門診長(zhǎng)期隨訪。叮囑患者1個(gè)月后復(fù)查皮質(zhì)醇、甲功、血沉、肝腎功等檢查，3個(gè)月后復(fù)查腎上腺增強(qiáng)CT，如有不適，立即就診。
三、治療效果
出院后定期隨診。出院后半年患者再次入院復(fù)診，皮膚顏色黑較前明顯減輕，體重恢復(fù)約6Kg，未訴特殊不適，精神食欲較好，大小便無異常。于是減少?gòu)?qiáng)的松用量，抗結(jié)核治療9月后停用，持續(xù)治療隨訪中。
治療費(fèi)用主要為藥費(fèi)和檢查費(fèi)大致在10000元左右，醫(yī)保報(bào)銷比例為40~60%。
四、注意事項(xiàng)
1、注意休息，避免受涼、感冒、勞累，注意休息。
2、注意勿中斷糖皮質(zhì)激素替代治療，遇應(yīng)激情況需加量。
3、出院帶藥：強(qiáng)的松片、碳酸鈣片、骨化三醇軟膠囊；抗結(jié)核治療的藥物：異煙肼片、利福平膠囊、吡嗪酰胺片、鹽酸乙胺丁醇片。
4、患者平時(shí)的鹽分?jǐn)z入要充足，每日保持8克到10克左右，如果有大量腹瀉、出汗癥狀，食鹽的攝入量還要增加。
五、個(gè)?感悟
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥根據(jù)病因不同，可以分為兩種類型：原發(fā)性（腎上腺本身病變）和繼發(fā)性（下丘腦－垂體病變）。兩種類型的表現(xiàn)不同，需注意鑒別。導(dǎo)致下丘腦－垂體疾病的常見原因包括創(chuàng)傷（進(jìn)行過下丘腦－垂體部位的手術(shù)或者有頭部外傷）、炎癥（腦膜炎、腦炎腦部感染）、先天性發(fā)育異常（胚胎時(shí)期，下丘腦和垂體發(fā)育異常）和腫瘤（下丘腦－垂體部位或者附近有腫瘤）等，其他病因包括免疫異常、缺血和血管病變。
本案例中，患者確診原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，且原因?yàn)榻Y(jié)核感染，通過抗結(jié)核及糖皮質(zhì)激素替代治療，治療后病情在緩解中。
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