小樂（化名）1年前就開始出現(xiàn)皮膚黃染，開始家長只當(dāng)是孩子貧血并沒有十分注意，直到孩子眼白逐漸變黃，這才趕緊帶孩子到醫(yī)院治療。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小樂不僅眼白、皮膚變得得金燦燦的，肚子也漲得鼓鼓的。
立即完善了相關(guān)檢查后，發(fā)現(xiàn)肝功能指標(biāo)明顯升高，腹部彩超也提示存在肝硬化，脾臟甚至腫大到進(jìn)入了骨盆。考慮患兒年齡小，不排除遺傳代謝病的可能，因此同步完善了基因檢測，很快結(jié)果出來了：
糖原貯積癥IV型 ——這就是小樂變身“小黃人”的罪魁禍?zhǔn)祝?/strong>
小樂肝功能持續(xù)惡化，同時(shí)繼發(fā)了嚴(yán)重感染，病情迅速加重引發(fā)了持續(xù)嘔血。
絕望的父母趕緊帶著小樂來到中山三院就診，經(jīng)過肝移植科和兒科ICU的聯(lián)合評估，一致認(rèn)為：小樂病情危重，已經(jīng)進(jìn)展為急性肝衰竭，肝移植手術(shù)是挽救生命的唯一選擇！
小樂病情危重，生命體征極其不穩(wěn)定，再加上等待肝源也需要一定的時(shí)間。因此，為保證肝移植手術(shù)能夠順利進(jìn)行，小樂先行收入兒科ICU住院治療。
難以控制的消化道出血
小樂消化道出血難以控制，胃管引流血性內(nèi)容物達(dá)150ml之多，并每日排數(shù)次暗紅色柏油樣便，血紅蛋白最低下降至35g/L，考慮原因?yàn)楦斡不彻芪傅嘴o脈曲張，因患兒年齡小，病情不適宜行介入或內(nèi)鏡下止血，因此予以持續(xù)禁食、胃腸減壓，藥物抑酸止血，多次輸注紅細(xì)胞糾正貧血等治療。
治療前（中重度黃染，嗜睡狀態(tài)）
危機(jī)四伏的肝性腦病
小樂入院時(shí)即有精神煩躁，哭鬧難以安撫的肝性腦病前期癥狀，后逐漸發(fā)展為嗜睡狀態(tài)，雖然予以積極控制原發(fā)病——急性肝衰竭，包括輸注新鮮冰凍血漿改善凝血功能，抗感染，護(hù)肝利膽，降血氨、降顱壓等，病情仍持續(xù)進(jìn)展，很快出現(xiàn)了抽搐癥狀，發(fā)作時(shí)雙下肢抖動(dòng)、僵直，雙眼向右側(cè)傾斜凝視，牙關(guān)緊閉，治療上立即予保護(hù)性氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣，止驚，加強(qiáng)脫水、積極血漿置換、血液濾過等。
血漿置換中
“黃橙橙”的血漿置換廢液
經(jīng)過了兒科ICU一系列精細(xì)有序的治療，小樂消化道出血停止，逐漸恢復(fù)流質(zhì)飲食；神志轉(zhuǎn)清，拔除了氣管插管，小樂逐漸恢復(fù)了活力，在病房里開心的和醫(yī)生護(hù)士玩起了玩具。
治療后（神志清楚，可流質(zhì)飲食）
好消息相繼傳來。在肝移植團(tuán)隊(duì)的努力下，小樂的肝源也準(zhǔn)備就緒，肝移植手術(shù)蓄勢待發(fā)。小樂目前生命體征穩(wěn)定，耐受手術(shù)能力可，在兒科ICU醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的護(hù)送下，小樂轉(zhuǎn)至肝移植ICU行肝移植手術(shù)。
關(guān)于急性肝衰竭
問：急性肝衰竭的原因有哪些？
答：兒童急性肝衰竭的病因隨患兒年齡、所處環(huán)境等有所差異，但實(shí)際病例中，有31%-47%病因最終無法明確。病因大致可分為以下6類：
感染：病毒性肝炎、巨細(xì)胞病毒感染、EB病毒感染、腸道病毒感染、結(jié)核感染等；
藥物及毒物：對乙酰氨基酚中毒、丙戊酸鈉中毒、異煙肼中毒、農(nóng)藥中毒等；
免疫：自身免疫性肝炎等；
遺傳代謝性疾?。焊味?fàn)詈俗冃浴⑻窃A積癥、半乳糖血癥、酪氨酸血癥等；
血管源性：休克、循環(huán)衰竭、布-加綜合征等；
血液/腫瘤性疾?。菏妊?xì)胞綜合征等
問：急性肝衰竭有哪些癥狀？
答：兒童，尤其是嬰幼兒的臨床表現(xiàn)多無特異性，可僅表現(xiàn)為精神反應(yīng)弱、喂養(yǎng)困難、生長停滯；年長兒可出現(xiàn)胃腸道癥狀，如惡心、缺乏食欲等，隨即出現(xiàn)黃疸。此外，還會(huì)出現(xiàn)腹脹、肝脾增大、四肢水腫等。
問：急性肝衰竭都需要做肝移植嗎？
答：急性肝衰竭是最為嚴(yán)重的致死性疾病之一，病死率高達(dá)50%-70%。一旦確診，需要盡快進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室，針對并發(fā)癥支持治療，可以減少死亡率。
一般情況下，當(dāng)兒童為終末期肝病且存活時(shí)間短于1年，或生活質(zhì)量嚴(yán)重受損，出現(xiàn)代謝異常、凝血功能障礙、門靜脈高壓、肝性腦病，可考慮進(jìn)行肝移植手術(shù)。
目前小樂肝移植手術(shù)順利完成，肝功能指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)，病情平穩(wěn)已出院。
指導(dǎo)專家：
黎雅婷
中山三院兒科ICU主任
天河院區(qū)門診：周二下午（兒科）、周四下午（過敏科）
兒科重癥監(jiān)護(hù)室 專科介紹
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院兒科重癥監(jiān)護(hù)室是廣東省高水平臨床重點(diǎn)學(xué)科，本?？铺厣怀觯劳嗅t(yī)院肝病大學(xué)科群、國家區(qū)域腦病中心、免疫與過敏疾病大學(xué)科群，在兒童重癥肝病、神經(jīng)重癥、免疫性疾病危重癥的救治方面具有豐富經(jīng)驗(yàn)和強(qiáng)大技術(shù)能力。在兒童重癥感染性疾病如器官/造血干細(xì)胞移植合并感染、兒童急性肝功能衰竭、兒童膿毒癥、神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病診斷和救治等方面有豐富臨床積累。
目前開展專業(yè)技術(shù)包括人工肝及床旁血液凈化治療（血液濾過、血漿置換、血液透析、免疫吸附等）、纖維支氣管鏡檢查（肺泡灌洗術(shù)和治療）、床旁腦電監(jiān)護(hù)系統(tǒng)、床旁超聲等先進(jìn)技術(shù)和設(shè)備。
（通訊員：甄曉洲）
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