俗話說(shuō)“小兒愁生不愁長(zhǎng)”，寶寶在出生后幾個(gè)月的體重是呈倍數(shù)增長(zhǎng)的，而2月大的祺祺體重僅僅只有3kg，甚至比不上許多新出生的嬰兒。來(lái)自云南的祺祺出生后就被發(fā)現(xiàn)無(wú)法正常呼吸與吃奶，且嚴(yán)重影響睡眠，其父母輾轉(zhuǎn)多地才確診為皮羅氏綜合征，最終廣東省婦幼保健院口腔頜面外科團(tuán)隊(duì)成功為祺祺完成了手術(shù)，目前恢復(fù)良好，已康復(fù)出院。
什么是皮羅氏綜合征？可以做產(chǎn)前診斷嗎？
廣東省婦幼保健院口腔醫(yī)學(xué)中心主任黃群介紹，新生兒下頜骨過(guò)小，舌頭后縮，腭裂，呼吸及喂食困難。這樣的癥狀統(tǒng)稱PierreRobinSequence(皮爾羅賓序列畸形)，該病發(fā)病率為1/2000。雖然至今醫(yī)學(xué)上已經(jīng)找到若干可能有關(guān)的基因，可是這些基因都沒(méi)有特異性。所以目前無(wú)法做確實(shí)的產(chǎn)前診斷。胎兒發(fā)育后期也可以通過(guò)B超測(cè)量下頜骨的大小進(jìn)行產(chǎn)前篩查,但是準(zhǔn)確率低且不是常規(guī)項(xiàng)目，因此要等到寶寶出生后再根據(jù)癥狀的嚴(yán)重程度做臨床處理。
黃群表示，因?yàn)橄骂M骨太小，舌頭的位置會(huì)偏口腔后方。下頜骨太小，口腔容積變小，舌頭相對(duì)來(lái)說(shuō)會(huì)比較大。下頜及舌頭后縮，口咽腔容積變小，會(huì)導(dǎo)致呼吸及喂食的困難。所以這些寶寶所有的問(wèn)題起源，都在于小頜畸形。
皮羅氏綜合征的臨床診斷和治療
該病有很典型的特征：新生兒出生不久就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸問(wèn)題，明顯表現(xiàn)為先天性小頜、舌根后墜，從側(cè)面看他們就像長(zhǎng)了“小鳥(niǎo)嘴”，下巴向后縮。另外，皮羅氏綜合征與遺傳有很大關(guān)系，如其父母小時(shí)候可能會(huì)有存在睡覺(jué)打呼嚴(yán)重、身材瘦小等問(wèn)題。
皮羅氏綜合征根據(jù)嚴(yán)重程度不同，治療方式也不同，輕微者可以體位治療，例如通過(guò)側(cè)睡的姿勢(shì)，使孩子的舌頭不后墜，從而保持呼吸道的通暢，等他們的發(fā)育逐漸完善，癥狀自行緩解。
而嚴(yán)重的病例則需要手術(shù)治療，通過(guò)改變頜面部的骨面型才能保持正常呼吸與生長(zhǎng)發(fā)育。而我們前文提到的祺祺就是比較嚴(yán)重的病例。經(jīng)過(guò)縝密的思考，全院多科會(huì)診大討論后，最終確定在模型數(shù)字外科的引導(dǎo)下行雙側(cè)下頜骨的截骨術(shù)及雙側(cè)牽張成骨器植入術(shù)。模型外科的加入能輔助主刀醫(yī)生在手術(shù)前就完成手術(shù)的設(shè)計(jì)，大大的縮短了手術(shù)實(shí)際操作時(shí)間，降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。
同時(shí)術(shù)后的護(hù)理也是影響手術(shù)成敗的關(guān)鍵，術(shù)后每天有專門的醫(yī)生照看患兒，傷口消毒，牽張成骨器牽引，吞咽功能的回復(fù)訓(xùn)練等，這些也為祺祺的早日康復(fù)提供了好的條件。
（圖為患兒祺祺術(shù)后）
黃群說(shuō)，此次祺祺的手術(shù)屬于復(fù)雜性的正頜外科手術(shù)，能安全地切完成手術(shù)，是該院治療皮羅氏綜合征的一大突破，同時(shí)由于該病容易漏診，提醒廣大家長(zhǎng)警惕嬰兒呼吸情況，特別是睡覺(jué)時(shí)正常是不打呼嚕的，如果新生兒有這方面的癥狀說(shuō)明其呼吸道有問(wèn)題，家長(zhǎng)要多留意和觀察，發(fā)現(xiàn)孩子異常，及時(shí)就醫(yī)。
（通訊員：廣東省婦幼保健院口腔科醫(yī)師陳潤(rùn)哲、主治醫(yī)師莫佳莉）
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